皮膚科國考複習摘要-免疫、藥物、遺傳、營養

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(1) 蕁麻疹(urticarial)與血管水腫(angioedema)

蕁麻疹：暫時性的皮疹(膨疹wheal)，為papillary body的水腫→很癢
血管水腫：真皮/皮下組織水腫，邊界不清，以『腫』為主要表現
急性蕁麻疹
- 急性發作、數小時內消失(>24小時要小心血管炎)、肥大細胞扮演角色
- 可能經IgE、補體、自體免疫、物理因素(壓力/光/冷/皮膚劃紋)誘發
- 若合併血管水腫，小心喉頭/氣管水腫→記得確認生命徵象
- 避免碰觸過敏原，給抗組織胺；若有anaphylaxis，給IM的腎上腺素
慢性蕁麻疹
- 超過6周以上的時間，反覆出現蕁麻疹，大部分找不到原因
- 可能因物理因素/NSAIDs/壓力等誘發
- 治療：抗組織胺、白三烯受體拮抗劑、口服類固醇、Omalizumab

(2) 多型性紅斑(erythema multiforme)

(3) 結節性紅斑(Erythema nodosum)

(4) 扁平苔癬(Lichen Planus)

紫色、很癢的多角形平頂丘疹(flat-topped papule)，常見於手腕
(5P: planar, polygonal, pruritic, purple, papular)
病灶表面和口腔黏膜可能有白色蕾絲線條(Wickham’s striae)
口腔內的潰瘍型扁平苔癬，要小心轉成鱗狀上皮癌的可能性(1-3%)
大部分自行緩解，只需止癢/類固醇藥膏

(5) 自體免疫疾病

皮膚狼瘡(lupus)：分成急性/亞急性/慢性
- 急性：malar rash/紅色丘疹/光敏感/和SLE關聯最大
- 亞急性：環形(annular)和鱗狀丘疹(papulosquamous)
- 慢性：多樣，包括圓盤型(discoid，最常見)、脂膜炎(panniculitis)、凍瘡型(天冷/肢端)、肥厚型等；和SLE關聯性較急性皮膚狼瘡低
- 新生兒：和母體anti-Ro(SSA)關係高，造成環形紅疹和房室阻斷
硬皮症(Ssc)
早期有雷諾氏現象→晚期手指硬化/指尖潰瘍、皮膚硬化
LcScc：CREST (皮下鈣化/雷諾氏/食道異常/硬指/微血管擴張)
硬斑症(morphea)
局部皮膚硬化，和硬皮症無關，不易治療
皮肌炎
發炎性肌肉病變(近端無力+肌肉酵素上升) + 典型皮膚病灶
Heliotrope sign(上眼瞼淡紫色變化)、Shawl sign、V sign
Gottron papule(紫色平頂丘疹，分布於手指關節背面)
成人患者可能和癌症有關，記得要查(東亞要特別注意鼻咽癌)
成人史迪爾氏症
發燒後起鮭魚色皮疹、ferritin高、關節疼痛

(5) 紫斑(purpura)

(6)皮膚侷限性類澱粉沉積

(7) 藥物不良反應

麻疹樣皮疹(最常見)、蕁麻疹(次常見)、固定藥物疹(第三常見)
固定藥物疹：每次使用特定藥物後，會在同一部位產生皮疹
Steven Johnson syndrome (SJS)和Toxic epidermal necrosis(TEN)
- 嚴重不良反應，廣泛的上皮壞死(SJS<10%，TEN>30%)，黏膜常侵犯
- 因表皮真皮裂解→Nikolsky sign陽性(註：SSSS和天疱瘡也會陽性)
- 小心Allopurinol(HLA-B 5801)、Carbamazepine(HLA-B 1502)、phenytoin、磺胺類藥物等
DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)
廣泛皮疹+ eosinophil高、臉水腫、少黏膜侵犯、遲發性(用藥2-6周後)
系統性侵犯(atypical lymphocytes, 肝功能)

(8) Sarcoidosis

(1) Neurofibromatosis (體染色體顯性)

(2) Tuberous sclerosis (TS) (體染色體顯性)

(3) Darier disease (ATP2A2突變，體染色體顯性)

(4) 尋常魚鱗癬(ichthyosis vulgaris)

(5) 可能合併皮膚表現和多發性腫瘤的遺傳疾病

Peutz-Jeghers syndrome
體染色體顯性，特徵為嘴唇黑斑
腸道息肉(錯構瘤，好發空腸，癌化風險不高)
癌症風險升高：腸胃道(胰/大腸)；非腸胃道(乳房)
Gardner syndrome
AD遺傳，家族性大腸瘜肉症+大腸外臨床表現
Osteoma、多發性表皮囊腫/脂肪瘤、甲狀腺/GI癌症
Cowden syndrome
AD遺傳(PTEN)，多發性trichilemmoma
口腔鵝卵石樣；早發性乳癌/甲狀腺癌/子宮內膜癌
Basal cell nevus syndrome
AD遺傳(PTCH1)，多發性基底細胞瘤+掌蹠凹陷
大腦鎌鈣化、下顎出現odontogenic keratocyst
Muire Torre syndrome
AD遺傳(DNA mismatch repair基因)
多發性皮膚腫瘤(皮脂腺腫瘤)+腫瘤(GI、GU)

(1) 輔酶缺乏

癩皮症(Pellagra)
- 飲食中缺乏Vit B3 (niacin)或tryptophan
- 以3D為主要表現(Dermatitis、Dementia、Diarrhea)→皮膚乾燥/結痂/脫屑
  ※tryptophan轉成niacin的過程需要Vit B6→isoniazid也可能誘發B3缺乏
壞血症(Scurvy)：Vit C缺乏，影響凝血，皮膚出現許多小出血點

(2) 微量金屬物質缺乏(記得鋅就好!!)

缺鋅
界線分明的乾燥、脫屑、皮膚炎斑塊
先影響口周和肛門生殖器→之後影響頭皮/四肢/軀幹、廣泛落髮
臨床表現類似necrolytic migratory erythema (和glucagonoma有關)

(1) 伍氏燈Wood’s lamp

(2) 紅皮症erythroderma