皮膚科國考複習摘要-免疫、藥物、遺傳、營養



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    免疫、藥物與皮膚

    (1) 蕁麻疹(urticarial)與血管水腫(angioedema)

    • 蕁麻疹:暫時性的皮疹(膨疹wheal),為papillary body的水腫→很癢
      血管水腫:真皮/皮下組織水腫,邊界不清,以『腫』為主要表現

    • 急性蕁麻疹

      • 急性發作、數小時內消失(>24小時要小心血管炎)、肥大細胞扮演角色
      • 可能經IgE、補體、自體免疫、物理因素(壓力/光/冷/皮膚劃紋)誘發
      • 若合併血管水腫,小心喉頭/氣管水腫→記得確認生命徵象
      • 避免碰觸過敏原,給抗組織胺;若有anaphylaxis,給IM的腎上腺素
    • 慢性蕁麻疹

      • 超過6周以上的時間,反覆出現蕁麻疹,大部分找不到原因
      • 可能因物理因素/NSAIDs/壓力等誘發;大部分是自限性
      • 治療:抗組織胺、白三烯受體拮抗劑、口服類固醇、Omalizumab

    (2) 結節性紅斑(Erythema nodosum)

    • 疼痛的紅色皮下結節(主要在前脛)
    • 為皮下組織與脂肪的發炎(脂膜炎的一種septal panniculitis)
    • 可能合併發燒、疲倦等全身性症狀,大部分為自限性
    • 誘發因子:鏈球菌感染/不明原因/TB/Sarcoidosis/炎性大腸疾病/Behcet

    (3) 扁平苔癬(Lichen Planus)

    • 粉紅色、很癢的多角形平頂丘疹(flat-topped papule),常見於手腕
    • 病灶表面和口腔黏膜可能有白色蕾絲線條(Wickham’s striae)
    • 口腔內的潰瘍型扁平苔癬,要小心轉成鱗狀上皮癌的可能性(1-3%)
    • 大部分自行緩解,只需止癢/類固醇藥膏

    (4) 自體免疫疾病

    • 皮膚狼瘡(lupus):分成急性/亞急性/慢性

      • 急性:malar rash/紅色丘疹/光敏感/和SLE關聯最大
      • 亞急性:環形(annular)和鱗狀丘疹(papulosquamous)
      • 慢性:多樣,包括圓盤型(discoid,最常見)、脂膜炎(panniculitis)、凍瘡型(天冷/肢端)、肥厚型等;和SLE關聯性較急性皮膚狼瘡低
      • 新生兒:和母體anti-Ro(SSA)關係高,造成環形紅疹和房室阻斷
    • 硬皮症(Ssc)
      早期有雷諾氏現象→晚期手指硬化/指尖潰瘍、皮膚硬化
      LcScc:CREST (皮下鈣化/雷諾氏/食道異常/硬指/微血管擴張)

    • 硬斑症(morphea)
      局部皮膚硬化,和硬皮症無關,不易治療

    • 皮肌炎
      發炎性肌肉病變(近端無力+肌肉酵素上升) + 典型皮膚病灶
      Heliotrope sign(上眼瞼淡紫色變化)、Shawl sign(頸前V字皮疹)
      Gottron sign(紫色平頂丘疹,分布於手指關節背面)

    • 成人史迪爾氏症
      發燒後起鮭魚色皮疹、ferritin高、關節疼痛

    (5) 紫斑(purpura)

    • 依照大小,分成petechiae(小)和ecchymoses(大)

    • Diascopy test:玻片壓診→因為是小血管出血,受壓後不會變白

    • Palpable:血管炎的重要表現;Nonpalpable:血小板低下

    • ANCA相關血管炎
      Wegner的c-ANCA(+)比例較高
      MPA和Churg-Strauss的p-ANCA(+)比例較高

    (6)皮膚侷限性類澱粉沉積

    • 類澱粉沉積症(amyloidosis),為細胞外出現不正常的纖維(fibrils)沉積
      可以分成系統性(如AA、AL)、特定器官侷限性(如皮膚)

    • 皮膚侷限性類澱粉沉積,以macular和lichen amyloidosis最常見
      病灶癢、灰棕色、漣漪狀外觀、切片染Congo red後,偏光鏡下呈蘋果綠

    (7) 藥物不良反應

    • 麻疹樣皮疹(最常見)、蕁麻疹(次常見)、固定藥物疹(第三常見)
      固定藥物疹:每次使用特定藥物後,會在同一部位產生皮疹

    • Steven Johnson syndrome (SJS)和Toxic epidermal necrosis(TEN)

      • 嚴重不良反應,廣泛的上皮壞死(SJS<10%,TEN>30%),黏膜常侵犯
      • 因表皮真皮裂解→Nikolsky sign陽性(註:SSSS和天疱瘡也會陽性)
      • 小心Allopurinol(HLA-B 5801)、Carbamazepine(HLA-B 1502)、phenytoin、磺胺類藥物等
    • DRESS (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)
      廣泛皮疹+ eosinophil高、臉水腫、少黏膜侵犯、遲發性(用藥2-6周後)
      系統性侵犯(atypical lymphocytes, 肝功能)

    (8) Sarcoidosis

    • 為一種多系統的肉芽腫性發炎,以肺部為最常見的侵犯處

    • 臨床表現:肺(肺門淋巴結腫/肺纖維化)、眼(葡萄膜炎)、淋巴結、皮膚

    • 皮膚表現多樣,常見為紅棕/黃棕色丘疹,用玻片壓出現如apple-jelly的色澤;病灶可能出現在疤痕/刺青處;切片下可看到許多肉芽腫浸潤

    • 患者可能出現結節性紅斑(EN),若合併發燒/肺門腫稱為Lofgren syndrome,為一種急性的sarcoidosis,預後好

    遺傳性疾病

    (1) Neurofibromatosis (體染色體顯性)

    • 出現許多咖啡牛奶斑(Café au lait spot)
    • NF-1:出現許多表皮神經纖維瘤、虹膜出現Lisch nodule,多發腫瘤
    • NF-2:雙側的聽神經瘤(acoustic neuroma)

    (2) Tuberous sclerosis (TS) (體染色體顯性)

    • 血管纖維瘤:圓頂狀丘疹,容易誤認為痘痘
    • 脫色素斑塊(ash-leaf)、鯊魚皮斑、指甲纖維瘤(periungal fibroma)
    • 多發性的錯構瘤、癲癇、智力缺損、腎臟雙側巨大angiomyolipoma

    (3) Darier disease (ATP2A2突變,體染色體顯性)

    • 罕見,晚發性(1X-2X歲發病),以大量紅棕色的脫屑丘疹表現
    • 癢、脫屑、分布在皮脂分泌多的區域
      指甲變薄,遠端裂開,出現典型的V shape
    • 治療:防曬/外用A酸/口服A酸

    (4) 尋常魚鱗癬(ichthyosis vulgaris)

    • 魚鱗癬是一群遺傳性的皮膚角化症,外觀上有許多的皮膚鱗屑堆積
    • 尋常魚鱗癬→體染色體顯性
      皮膚filaggrin減少,導致皮膚乾燥、過度角化、脫屑
      常合併異位性皮膚炎、毛孔角化症(keratosis pilaris)

    營養相關疾病

    (1) 輔酶缺乏

    • 癩皮症(Pellagra)

      • 飲食中缺乏Vit B3 (niacin)或tryptophan

      • 以3D為主要表現(Dermatitis、Dementia、Diarrhea)→皮膚乾燥/結痂/脫屑
        ※tryptophan轉成niacin的過程需要Vit B6→isoniazid也可能誘發B3缺乏

    • 壞血症(Scurvy):Vit C缺乏,影響凝血,皮膚出現許多小出血點

    (2) 微量金屬物質缺乏(記得鋅就好!!)

    • 缺鋅
      界線分明的乾燥、脫屑、皮膚炎斑塊
      先影響口周和肛門生殖器→之後影響頭皮/四肢/軀幹、廣泛落髮
      臨床表現類似necrolytic migratory erythema (和glucagonoma有關)

    其他

    (1) 伍氏燈Wood’s lamp

    • 光源主要發出紫外光(但也會發出部分紫光)
    • 色素沉積:表皮的病灶會變深;真皮病灶則不受影響
    • 脫色素病灶:反差增大,使邊界更為明顯
    • 汗斑→黃橘色;紅癬→珊瑚紅;Microsporum造成的頭癬→藍綠色

    (2) 紅皮症erythroderma

    • 定義:全身皮膚變紅,侵犯超過90%以上的皮膚
    • 成因:乾癬>濕疹(含atopic)>藥物>T細胞淋巴癌(ex. Mycosis fungoides)
    • 併發症
      水分/電解質不平衡、體溫散失、蛋白質消耗
      心輸出量增加(導致高心輸出量心臟衰竭)、感染