漢生病(Leprosy)


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    簡介

    漢生病(舊稱麻風)是種由M. leprae造成的感染症,主要影響皮膚和周邊神經系統,若沒有早期診斷治療,可能會留下長期的併發症。雖然傳染力低,且已有有效的治療方式,大眾仍然對此疾病有所恐懼,也在許多文學作品中出現。若大家有興趣也可以查一下樂生療養院的歷史,是日治時期漢生病患者的強制收容所。

    流行病學

    • 漢生病是世界衛生組織關注的焦點之一
    • 盛行率顯著下降,從1985年的21.1/10萬人,下降到0.37/10萬人
    • 男性的感染較多(男女比約1.5:1)

    傳染

    • 目前仍未完全了解,推測主要是由呼吸道路徑傳染

    • 傳染性很低,大部分的接觸者並不會被感染

    • 受感染者通常有一些危險因子存在

      • 漢生病類型:lepromatous型 > tuberculoid型
      • 接觸犰狳:在美國南部,九帶犰狳可能是漢生病的傳染源(路徑不明)
      • 年齡:雙峰分布,分別為5-15歲和老年
      • 其他:親密接觸、基因、免疫抑制等

    微生物

    • 感染源:M. leprae,為acid-fast (+)的桿菌

    • 生長非常緩慢,且為絕對胞內細菌,無法由一般的培養皿培養

    • 比較喜歡涼爽的環境→溫熱的皮膚處較少受侵犯(ex. 腋下/鼠蹊)

    分類-Ridley-Jopling classification

    (1) 漢生病的疾病光譜主要可以分成『tuberculoid』和『lepromatous』

    • Tuberculoid
      細胞免疫、延遲性過敏反應為主
      患者出現1-3個界線清楚的皮膚病灶

    • Lepromatous
      對M. leprae的免疫力差,無法產生足夠的細胞免疫
      (大部分並非免疫抑制,而是選擇性對M. leprae反應差)
      出現多個界線不清楚的皮膚病灶
      切片能看到真皮中有許多含有漢生桿菌的巨噬細胞

    (2) 根據此光譜,能夠將漢生病分成六大類

    • tuberculoid (TT)、borderline tuberculoid (BT)、Mid-borderline (BB)、Borderline lepromatous (BL)、Lepromatous (LL)、Indeterminate (I)

    臨床表現

    (1) 皮膚病灶

    • TT:1-2個大的脫色素斑塊,邊界清楚,病灶處感覺變差

    • BT:界線清楚的斑塊,數量比TT多,且主要集中在身體單側

    • BB:類似BT和BL,以數個punched out lesion表現,病灶中央感覺變差

    • BL:以紅斑/丘疹/結節表現,對稱分布於身體,邊界較不清楚

    • LL
      全身性紅斑/丘疹/結節;毛髮脫失(尤其是眉毛和睫毛);耳朵結節
      鼻黏膜侵犯,初期以鼻塞表現,後期可能會導致中隔破壞、馬鞍鼻

    • I:以小的脫色素斑塊表現,病灶感覺變差,切片通常找不到細菌

    (2) 神經病變

    • 在疾病早期就會有神經病變的表現→皮膚病灶感覺變差、無汗

    • 在tuberculoid型:主要侵犯皮膚週邊的神經
      在lepromatous型:神經的破壞和侵犯會更廣泛

    • 經常侵犯的神經包括尺神經、正中神經、總腓神經(導致垂足)、脛後神經、顏面神經等

    • 兔眼
      侵犯到控制眼瞼肌肉的神經,或是影響角膜的感覺神經
      患者角膜乾燥、潰瘍、影響視力

    (3) 免疫反應

    • 系統性的發炎反應,可能在治療前/中/後出現

    • 約在30-50%的患者出現,可以分成type 1和type 2
      患者出現全身性的發燒無力,甚至合併神經炎、關節炎、虹彩炎
      症狀和過敏/疾病惡化類似,要記得鑑別

    • Type 1 reaction

      • 主要發生於borderline疾病(BT、BB、BL)
      • 常見的表現包括先前的皮膚病灶紅腫、手腳水腫(合併關節炎)、神經炎(疼痛、無力、嚴重者甚至癱瘓)
      • 可能是種對細菌抗原的延遲過敏反應,若未治療會持續數個月
    • Type 2 reaction
      • 主要發生於lepromatous型(BL、LL)
      • 突然產生許多疼痛的結節,可能會變成膿疱或潰瘍
        病灶常分布於四肢的伸側或臉部,持續數天後消退
      • 其他表現包括發燒/無力/睪丸炎/虹彩炎/肌肉疼痛/關節疼痛等
      • 病生理機轉不明,可能是免疫複合體的沉積
      • 若未治療,通常持續1-2週,但可能會復發

    診斷

    (1) 何時要懷疑

    • 慢性皮膚病灶,對於一般治療無效,且合併有肢體的感覺缺失
    • 相關的接觸史、旅遊史等

    (2) 診斷

    • 典型的臨床表現/理學檢查、皮膚切片
    • 理學檢查:確認皮膚和周邊神經的病灶

    治療

    (1) 通常要合併多種藥物治療

    • TT和BT:給12個月的dapsone和rifampin
    • BB、BL和LL:給24個月的dapsone、rifampin和clofazimine

    (2) 神經炎

    • 需要積極的治療,避免產生永久性的神經病變
    • 治療方式:類固醇

    (3) 若患者出現免疫反應

    • 並非藥物的不良反應,應持續給予抗生素
    • 輕微症狀者可以支持性治療
    • 若合併神經炎,需要給類固醇,減少神經的永久傷害
      在這些患者,rifampin的給予頻率應減為每月給一次
    • 其他二線的治療,包括cyclosporine (type 1)或thalidomide (type 2)

    References

    Scollard D, Stryjewska B (2016). Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis of leprosy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com

    Scollard D, Stryjewska B (2016). Treatment and prevention of leprosy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com



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