漢生病(Leprosy)

TinyNotes

簡介

漢生病(舊稱麻風)是種由M. leprae造成的感染症，主要影響皮膚和周邊神經系統，若沒有早期診斷治療，可能會留下長期的併發症。雖然傳染力低，且已有有效的治療方式，大眾仍然對此疾病有所恐懼，也在許多文學作品中出現。若大家有興趣也可以查一下樂生療養院的歷史，是日治時期漢生病患者的強制收容所。

流行病學

漢生病是世界衛生組織關注的焦點之一
盛行率顯著下降，從1985年的21.1/10萬人，下降到0.37/10萬人
男性的感染較多(男女比約1.5:1)

傳染

目前仍未完全了解，推測主要是由呼吸道路徑傳染
傳染性很低，大部分的接觸者並不會被感染
受感染者通常有一些危險因子存在
- 漢生病類型：lepromatous型 > tuberculoid型
- 接觸犰狳：在美國南部，九帶犰狳可能是漢生病的傳染源(路徑不明)
- 年齡：雙峰分布，分別為5-15歲和老年
- 其他：親密接觸、基因、免疫抑制等

微生物

感染源：M. leprae，為acid-fast (+)的桿菌
生長非常緩慢，且為絕對胞內細菌，無法由一般的培養皿培養
比較喜歡涼爽的環境→溫熱的皮膚處較少受侵犯(ex. 腋下/鼠蹊)

分類-Ridley-Jopling classification

(1) 漢生病的疾病光譜主要可以分成『tuberculoid』和『lepromatous』

Tuberculoid
以細胞免疫、延遲性過敏反應為主
患者出現1-3個界線清楚的皮膚病灶
Lepromatous
對M. leprae的免疫力差，無法產生足夠的細胞免疫
(大部分並非免疫抑制，而是選擇性對M. leprae反應差)
出現多個界線不清楚的皮膚病灶
切片能看到真皮中有許多含有漢生桿菌的巨噬細胞

(2) 根據此光譜，能夠將漢生病分成六大類

tuberculoid (TT)、borderline tuberculoid (BT)、Mid-borderline (BB)、Borderline lepromatous (BL)、Lepromatous (LL)、Indeterminate (I)

臨床表現

(1) 皮膚病灶

TT：1-2個大的脫色素斑塊，邊界清楚，病灶處感覺變差
BT：界線清楚的斑塊，數量比TT多，且主要集中在身體單側
BB：類似BT和BL，以數個punched out lesion表現，病灶中央感覺變差
BL：以紅斑/丘疹/結節表現，對稱分布於身體，邊界較不清楚
LL
全身性紅斑/丘疹/結節；毛髮脫失(尤其是眉毛和睫毛)；耳朵結節
鼻黏膜侵犯，初期以鼻塞表現，後期可能會導致中隔破壞、馬鞍鼻
I：以小的脫色素斑塊表現，病灶感覺變差，切片通常找不到細菌

(2) 神經病變

在疾病早期就會有神經病變的表現→皮膚病灶感覺變差、無汗
在tuberculoid型：主要侵犯皮膚週邊的神經
在lepromatous型：神經的破壞和侵犯會更廣泛
經常侵犯的神經包括尺神經、正中神經、總腓神經(導致垂足)、脛後神經、顏面神經等
兔眼
侵犯到控制眼瞼肌肉的神經，或是影響角膜的感覺神經
患者角膜乾燥、潰瘍、影響視力

(3) 免疫反應

系統性的發炎反應，可能在治療前/中/後出現
約在30-50%的患者出現，可以分成type 1和type 2
患者出現全身性的發燒無力，甚至合併神經炎、關節炎、虹彩炎等
症狀和過敏/疾病惡化類似，要記得鑑別
Type 1 reaction
- 主要發生於borderline疾病(BT、BB、BL)
- 常見的表現包括先前的皮膚病灶紅腫、手腳水腫(合併關節炎)、神經炎(疼痛、無力、嚴重者甚至癱瘓)
- 可能是種對細菌抗原的延遲過敏反應，若未治療會持續數個月
Type 2 reaction
- 主要發生於lepromatous型(BL、LL)
- 突然產生許多疼痛的結節，可能會變成膿疱或潰瘍
  病灶常分布於四肢的伸側或臉部，持續數天後消退
- 其他表現包括發燒/無力/睪丸炎/虹彩炎/肌肉疼痛/關節疼痛等
- 病生理機轉不明，可能是免疫複合體的沉積
- 若未治療，通常持續1-2週，但可能會復發

診斷

(1) 何時要懷疑

慢性皮膚病灶，對於一般治療無效，且合併有肢體的感覺缺失
相關的接觸史、旅遊史等

(2) 診斷

典型的臨床表現/理學檢查、皮膚切片
理學檢查：確認皮膚和周邊神經的病灶

治療

(1) 通常要合併多種藥物治療

TT和BT：給12個月的dapsone和rifampin
BB、BL和LL：給24個月的dapsone、rifampin和clofazimine

(2) 神經炎

需要積極的治療，避免產生永久性的神經病變
治療方式：類固醇

(3) 若患者出現免疫反應

並非藥物的不良反應，應持續給予抗生素
輕微症狀者可以支持性治療
若合併神經炎，需要給類固醇，減少神經的永久傷害
在這些患者，rifampin的給予頻率應減為每月給一次
其他二線的治療，包括cyclosporine (type 1)或thalidomide (type 2)

References

Scollard D, Stryjewska B (2016). Epidemiology, microbiology, clinical manifestations, and diagnosis of leprosy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com

Scollard D, Stryjewska B (2016). Treatment and prevention of leprosy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com