乳房的Paget disease



  • 簡介

    乳房的Paget disease,於1874年被Paget醫師提出,他發現一些女性在乳房有慢性的潰瘍,並在兩年內發展出乳癌。雖然此狀況並不常見,但為乳頭慢性皮膚病變的重要鑑別診斷,需要特別注意。

    流行病學

    並不甚常見的乳癌表現,在美國新診斷的乳癌個案中只有1-3%出現

    臨床表現

    • 為脫屑、水泡、潰瘍的皮膚病灶;偶而可能會合併出血分泌物
      從乳頭開始,並往乳暈擴散

    • 病灶處常會有疼痛、燒灼感、或是癢

    • 可能會在乳癌診斷前發現,因此要仔細檢查,並密切追蹤
      若合併可觸摸的腫塊,通常代表潛藏的乳癌侵襲性較高

    病生理機轉

    (1) Epidermotropic theory

    • 目前比較主流的假說
    • Paget cell源自乳房的腺瘤,經由乳腺管路系統,進入乳頭的上皮層

    (2) Transformation theory

    • 上皮的角質細胞轉變成惡性的Paget cell

    診斷

    (1) 核心

    • 重點放在確診皮膚病灶,並尋找潛藏的乳癌病灶
    • 約85-88%的患者合併有乳癌(原位癌or侵襲癌)

    (2) 病史詢問

    • 依照LQQOPERA詢問
    • 家族史、過去病史、相關危險因子等
    • 要仔細做雙側的乳房觸診,評估是否有腫塊存在

    (3) 鑑別診斷

    • 良性:濕疹、接觸性皮膚炎、乳頭腺瘤
    • 惡性:Bowen’s disease、基底細胞癌(BCC)、黑色素瘤等
    • 若乳頭病灶經治療後仍持續未改善,就應該考慮切片!

    (4) 皮膚切片

    • 能夠看到上皮層中出現『惡性的腺癌細胞』(Paget cells)
    • 這些細胞偏大,細胞質偏白、high grade nuclei

    (5) 乳癌檢測

    • 安排雙側的乳房攝影、超音波

    治療

    (1) 治療取決於『是否有可觸摸的腫塊』或是『乳房攝影異常』

    (2) Paget disease合併腫塊或影像異常

    • 乳癌的期別通常比較進階(ex.較大、多發、侵襲性、淋巴結轉移)
    • 『乳頭/乳暈處』和『腫瘤』都應該被切除
      大部分會做乳房切除術,並評估腋下lymph node的狀況

    (3) Paget disease,但無腫塊或影像異常

    • 雖然無明顯的異常,但患者常會有潛在的Ductal carcinoma in situ (DCIS)
    • 標準治療包括乳房切除術,或是乳頭/乳暈切除+乳房放射治療

    Reference

    Sabel MS, Weaver DL (2018). Paget disease of the breast. Retrieved 2018 April 21st from www.uptodate.com