乳房的Paget disease
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簡介
乳房的Paget disease，於1874年被Paget醫師提出，他發現一些女性在乳房有慢性的潰瘍，並在兩年內發展出乳癌。雖然此狀況並不常見，但為乳頭慢性皮膚病變的重要鑑別診斷，需要特別注意。
流行病學
並不甚常見的乳癌表現，在美國新診斷的乳癌個案中只有1-3%出現
臨床表現
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為脫屑、水泡、潰瘍的皮膚病灶；偶而可能會合併出血分泌物
從乳頭開始，並往乳暈擴散 -
病灶處常會有疼痛、燒灼感、或是癢
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可能會在乳癌診斷前發現，因此要仔細檢查，並密切追蹤
若合併可觸摸的腫塊，通常代表潛藏的乳癌侵襲性較高
病生理機轉
(1) Epidermotropic theory
- 目前比較主流的假說
- Paget cell源自乳房的腺瘤，經由乳腺管路系統，進入乳頭的上皮層
(2) Transformation theory
- 上皮的角質細胞轉變成惡性的Paget cell
診斷
(1) 核心
- 重點放在確診皮膚病灶，並尋找潛藏的乳癌病灶
- 約85-88%的患者合併有乳癌(原位癌or侵襲癌)
(2) 病史詢問
- 依照LQQOPERA詢問
- 家族史、過去病史、相關危險因子等
- 要仔細做雙側的乳房觸診，評估是否有腫塊存在
(3) 鑑別診斷
- 良性：濕疹、接觸性皮膚炎、乳頭腺瘤
- 惡性：Bowen’s disease、基底細胞癌(BCC)、黑色素瘤等
- 若乳頭病灶經治療後仍持續未改善，就應該考慮切片！
(4) 皮膚切片
- 能夠看到上皮層中出現『惡性的腺癌細胞』(Paget cells)
- 這些細胞偏大，細胞質偏白、high grade nuclei
(5) 乳癌檢測
- 安排雙側的乳房攝影、超音波
治療
(1) 治療取決於『是否有可觸摸的腫塊』或是『乳房攝影異常』
(2) Paget disease合併腫塊或影像異常
- 乳癌的期別通常比較進階(ex.較大、多發、侵襲性、淋巴結轉移)
- 『乳頭/乳暈處』和『腫瘤』都應該被切除
大部分會做乳房切除術，並評估腋下lymph node的狀況
(3) Paget disease，但無腫塊或影像異常
- 雖然無明顯的異常，但患者常會有潛在的Ductal carcinoma in situ (DCIS)
- 標準治療包括乳房切除術，或是乳頭/乳暈切除+乳房放射治療
Reference
Sabel MS, Weaver DL (2018). Paget disease of the breast. Retrieved 2018 April 21st from www.uptodate.com
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