Pancytopenia的鑑別診斷



  • 簡介

    Pancytopenia的鑑別診斷可以分成三個大類,一類是骨髓的病變,一類是血球的破壞增加,一類則是大量血球被儲存在脾臟(sequestration)。

    定義

    • 紅血球低下:Hb未懷孕女性<12g/dL、男性<13g/dL

    • 白血球低下:ANC<1800

    • 血小板低下:plt<15萬/cumm

    重要鑑別診斷

    骨髓相關的病變

    (1) 骨髓的浸潤與置換

    • 血液科疾病(ex. MM、lymphoma、leukemia、MDS等)

    • 轉移性癌症

    • 骨髓纖維化(myelofibrosis)

    • 感染症(ex.真菌、miliary TB)

    (2) 骨髓的生成下降

    • 營養(ex. Folate/B12缺乏)、aplastic anemia、感染(ex. HIV、肝炎、B19)
      免疫破壞(ex. autoimmune、Hemophagocytosis等)、藥物等

    血球的破壞增加

    • 包括DIC、TTP、HUS等

    脾臟腫大(hypersplenism)

    • 脾腫大會導致過多的血球聚集於脾臟中,導致全血球低下

    • 重要的脾腫大原因包括lymphoma、storage disease、肝硬化等
      細節可以參考連結的筆記

    重要的臨床表現

    • 貧血:喘、無力、疲倦
    • 嗜中性球低下:感染的發生機會增加
    • 血小板低下:容易出血、皮膚出現紫斑

    病史與理學檢查

    • 病史詢問:血球低下症狀/systemic review/過去病史/藥物史
    • 理學檢查:全身理學檢查,找尋血球低下可能的成因

    初步的檢查

    • 基本的CBC/DC、肝腎功能、電解質、UA
    • 周邊血液抹片:若為MAHA,可以看到fragmented RBC
    • 凝血功能、DIC profile
    • Reticulocyte count:可以評估紅血球的生成狀況
    • Folate/B12/Fe/Ferritin/自體免疫profile等
      (按照血液科的意見增減檢查~~~必要時安排骨髓切片)

    References

    • 台北榮總急診教學內容
    • Berliner N, Gansner MJ(2017). Approach to the adult with unexplained pancytopenia. Retrieved 2018 Aug 8th from www.uptodate.com