Pancytopenia的鑑別診斷

[TinyNotes]

簡介

Pancytopenia的鑑別診斷可以分成三個大類，一類是骨髓的病變，一類是血球的破壞增加，一類則是大量血球被儲存在脾臟(sequestration)。

定義

• 紅血球低下：Hb未懷孕女性<12g/dL、男性<13g/dL

• 白血球低下：ANC<1800

• 血小板低下：plt<15萬/cumm

重要鑑別診斷

骨髓相關的病變

(1) 骨髓的浸潤與置換

• 血液科疾病(ex. MM、lymphoma、leukemia、MDS等)

• 轉移性癌症

• 骨髓纖維化(myelofibrosis)

• 感染症(ex.真菌、miliary TB)

(2) 骨髓的生成下降

• 營養(ex. Folate/B12缺乏)、aplastic anemia、感染(ex. HIV、肝炎、B19)
  免疫破壞(ex. autoimmune、Hemophagocytosis等)、藥物等

血球的破壞增加

• 包括DIC、TTP、HUS等

脾臟腫大(hypersplenism)

• 脾腫大會導致過多的血球聚集於脾臟中，導致全血球低下

• 重要的脾腫大原因包括lymphoma、storage disease、肝硬化等
  細節可以參考連結的筆記

重要的臨床表現

• 貧血：喘、無力、疲倦
• 嗜中性球低下：感染的發生機會增加
• 血小板低下：容易出血、皮膚出現紫斑

病史與理學檢查

• 病史詢問：血球低下症狀/systemic review/過去病史/藥物史
• 理學檢查：全身理學檢查，找尋血球低下可能的成因

初步的檢查

• 基本的CBC/DC、肝腎功能、電解質、UA
• 周邊血液抹片：若為MAHA，可以看到fragmented RBC
• 凝血功能、DIC profile
• Reticulocyte count：可以評估紅血球的生成狀況
• Folate/B12/Fe/Ferritin/自體免疫profile等
  (按照血液科的意見增減檢查~~~必要時安排骨髓切片)

References

• 台北榮總急診教學內容
• Berliner N, Gansner MJ(2017). Approach to the adult with unexplained pancytopenia. Retrieved 2018 Aug 8th from www.uptodate.com