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    Epidermolysis bullosa aquisita

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    水泡病 皮膚科 風濕免疫科
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      簡介

      是一種慢性、表皮下的水泡疾病,和對抗type VII Collagen的自體免疫有關

      分類

      可以分成四個大類
      (1) 典型mechanobullous

      • 主要分布於指端的非發炎性水泡疾病,癒合後會留疤/產生milia
      • 皮膚變得脆弱

      (2) Bullous pemphigoid-like

      • 全身分布發炎性的水泡,合併蕁麻疹樣或紅斑的皮膚病灶
      • 分布於四肢、軀幹、皮膚皺褶處

      (3) Cicatricial pemphigoid like

      • 明顯的黏膜侵犯,並且產生疤痕組織

      (4) Linear IgA bullous dermatosis-like

      • 類似linear IgA bullous dermatosis以及dermatitis herpeticum的皮膚疹

      皮膚切片與檢驗

      • 看到表皮下的水泡

      • 免疫螢光染色:IgG (加上IgA, IgM, factor B和properdin)沉積於表皮-真皮交界處
        (水泡在type IV之下)
        (salt split:免疫沉積物在分裂的dermal site)

      • 血漿中能夠檢驗出抗collagen VII的自體抗體

      治療

      • 非常困難,儘管使用了類固醇及其他免疫抑制劑,部分患者仍然反覆發作
      • 有些患者使用dapsone和colchicine會改善
      • 支持性治療

      Reference

      Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology

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