Epidermolysis bullosa aquisita



  • 簡介

    是一種慢性、表皮下的水泡疾病,和對抗type VII Collagen的自體免疫有關

    分類

    可以分成四個大類
    (1) 典型mechanobullous

    • 主要分布於指端的非發炎性水泡疾病,癒合後會留疤/產生milia
    • 皮膚變得脆弱

    (2) Bullous pemphigoid-like

    • 全身分布發炎性的水泡,合併蕁麻疹樣或紅斑的皮膚病灶
    • 分布於四肢、軀幹、皮膚皺褶處

    (3) Cicatricial pemphigoid like

    • 明顯的黏膜侵犯,並且產生疤痕組織

    (4) Linear IgA bullous dermatosis-like

    • 類似linear IgA bullous dermatosis以及dermatitis herpeticum的皮膚疹

    皮膚切片與檢驗

    • 看到表皮下的水泡
    • 免疫螢光染色:IgG (加上IgA, IgM, factor B和properdin)沉積於表皮-真皮交界處
    • 血漿中能夠檢驗出抗collagen VII的自體抗體

    治療

    • 非常困難,儘管使用了類固醇及其他免疫抑制劑,部分患者仍然反覆發作
    • 有些患者使用dapsone和colchicine會改善
    • 支持性治療

    Reference

    Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology