Epidermolysis bullosa aquisita

[TinyNotes]

簡介

是一種慢性、表皮下的水泡疾病，和對抗type VII Collagen的自體免疫有關

分類

可以分成四個大類
(1) 典型mechanobullous

• 主要分布於指端的非發炎性水泡疾病，癒合後會留疤/產生milia
• 皮膚變得脆弱

(2) Bullous pemphigoid-like

• 全身分布發炎性的水泡，合併蕁麻疹樣或紅斑的皮膚病灶
• 分布於四肢、軀幹、皮膚皺褶處

(3) Cicatricial pemphigoid like

• 明顯的黏膜侵犯，並且產生疤痕組織

(4) Linear IgA bullous dermatosis-like

• 類似linear IgA bullous dermatosis以及dermatitis herpeticum的皮膚疹

皮膚切片與檢驗

• 看到表皮下的水泡

• 免疫螢光染色：IgG (加上IgA, IgM, factor B和properdin)沉積於表皮-真皮交界處
  (水泡在type IV之下)
  (salt split：免疫沉積物在分裂的dermal site)

• 血漿中能夠檢驗出抗collagen VII的自體抗體

治療

• 非常困難，儘管使用了類固醇及其他免疫抑制劑，部分患者仍然反覆發作
• 有些患者使用dapsone和colchicine會改善
• 支持性治療

Reference

Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology