Epidermolysis bullosa aquisita
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簡介
是一種慢性、表皮下的水泡疾病，和對抗type VII Collagen的自體免疫有關
分類
可以分成四個大類
(1) 典型mechanobullous- 主要分布於指端的非發炎性水泡疾病，癒合後會留疤/產生milia
- 皮膚變得脆弱
(2) Bullous pemphigoid-like
- 全身分布發炎性的水泡，合併蕁麻疹樣或紅斑的皮膚病灶
- 分布於四肢、軀幹、皮膚皺褶處
(3) Cicatricial pemphigoid like
- 明顯的黏膜侵犯，並且產生疤痕組織
(4) Linear IgA bullous dermatosis-like
- 類似linear IgA bullous dermatosis以及dermatitis herpeticum的皮膚疹
皮膚切片與檢驗
- 看到表皮下的水泡
- 免疫螢光染色：IgG (加上IgA, IgM, factor B和properdin)沉積於表皮-真皮交界處
- 血漿中能夠檢驗出抗collagen VII的自體抗體
治療
- 非常困難，儘管使用了類固醇及其他免疫抑制劑，部分患者仍然反覆發作
- 有些患者使用dapsone和colchicine會改善
- 支持性治療
Reference
Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology