Dermatitis herpetiformis
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簡介
是一種慢性、反覆性、很癢的疹子，主要對稱分布於四肢與軀幹。病灶常合併小的水泡、丘疹、以及蕁麻疹樣斑塊。
流行病學
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白種人：10-39/10萬人
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發病時間：通常在30-40歲
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性別：男女比約2:1
病生理機轉
(1) 此疾病和 gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)可能有關
(2) 患者常出現抗transglutaminase的抗體
- 於腸道與抗原結合後，會進入循環中，並且沉積於皮膚上
- IgA會活化補體的替代路徑，進一步吸引neutrophil，造成組織傷害
臨床表現
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病灶處非常癢，且在病灶出現前8-12小時就會開始癢
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誘發因子：攝入碘(iodide)和攝取過量的麩類(gluten)
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經常會合併輕微的消化不良疾病→GSE
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病灶描述
紅色斑塊、或是蕁麻疹樣斑塊；合併水泡性病灶
病灶會一群一群的分布；因為癢，常看得到抓痕和結痂 -
分布位置：最重要且典型
『肢體的伸側』、『臀部』、『肩胛』、『頭皮』
分布相當對稱(butterfly pattern)
Lab
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基因：和HLA-B8、HLA-DR、HLA-DQ有關連性
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皮膚切片：上皮下水泡、真皮乳突頂端出現發炎細胞(嗜中性球/嗜酸性球)
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免疫染色：IgA沉積在真皮乳頭的頂端(還有C3和C5)
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其他：血漿抗體；小腸鏡(70-80%的患者能發現小腸絨毛萎縮)
診斷
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非常癢的丘疹水泡群聚病灶，分布於典型的位置，就要高度懷疑
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皮膚切片與染色能夠確診
病程
常常持續數年，1/3的患者會自行緩解
治療
(1) Dapsone
- 反應良好者，可能在幾小時內就會出現改善
- 小心藥物副作用，包括溶血、藥物疹等
(2) Sulfapyridine
- 若不能用dapsone可考慮，注意腎功能
(3) 飲食：不含麩質的飲食(Gluten free)
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