Dermatitis herpetiformis



  • 簡介

    是一種慢性、反覆性、很癢的疹子,主要對稱分布於四肢與軀幹。病灶常合併小的水泡、丘疹、以及蕁麻疹樣斑塊。

    流行病學

    • 白種人:10-39/10萬人

    • 發病時間:通常在30-40歲

    • 性別:男女比約2:1

    病生理機轉

    (1) 此疾病和 gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)可能有關

    (2) 患者常出現抗transglutaminase的抗體

    • 於腸道與抗原結合後,會進入循環中,並且沉積於皮膚上
    • IgA會活化補體的替代路徑,進一步吸引neutrophil,造成組織傷害

    臨床表現

    • 病灶處非常癢,且在病灶出現前8-12小時就會開始癢

    • 誘發因子:攝入碘(iodide)和攝取過量的麩類(gluten)

    • 經常會合併輕微的消化不良疾病→GSE

    • 病灶描述
      紅色斑塊、或是蕁麻疹樣斑塊;合併水泡性病灶
      病灶會一群一群的分布;因為癢,常看得到抓痕和結痂

    • 分布位置:最重要且典型
      『肢體的伸側』、『臀部』、『肩胛』、『頭皮』
      分布相當對稱(butterfly pattern)

    Lab

    • 基因:和HLA-B8、HLA-DR、HLA-DQ有關連性

    • 皮膚切片:上皮下水泡、真皮乳突頂端出現發炎細胞(嗜中性球/嗜酸性球)

    • 免疫染色:IgA沉積在真皮乳頭的頂端(還有C3和C5)

    • 其他:血漿抗體;小腸鏡(70-80%的患者能發現小腸絨毛萎縮)

    診斷

    • 非常癢的丘疹水泡群聚病灶,分布於典型的位置,就要高度懷疑

    • 皮膚切片與染色能夠確診

    病程

    常常持續數年,1/3的患者會自行緩解

    治療

    (1) Dapsone

    • 反應良好者,可能在幾小時內就會出現改善
    • 小心藥物副作用,包括溶血、藥物疹等

    (2) Sulfapyridine

    • 若不能用dapsone可考慮,注意腎功能

    (3) 飲食:不含麩質的飲食(Gluten free)