Exofoliative Erythroderma Syndrome
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簡介
是一種嚴重、可能致命的皮膚狀況。患者全身的皮膚幾乎都被侵犯，造成紅斑和脫屑。
流行病學
- 患者通常大於50歲
- 若發生於小孩子，則通常導因於atopic dermatitis
- 男性發生的比例大於女性
成因
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大約50%的患者，本身就有underlying的皮膚疾患
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最常見的成因包括乾癬、異位性皮膚炎、不良藥物反應、Cutaneous T-cell lymphoma、過敏性接觸皮膚炎、脂漏性皮膚炎、pityriasis rubra pilaris等
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常造成EES的藥物相當多元，可以參考連結的內容
(連結：https://www.dermnetnz.org/topics/drugs-reported-to-cause-erythroderma/) -
約20%的患者，並找不到原因
病生理機轉
造成EES後，因為微血管擴張，大量的血液會往皮膚灌注，造成顯著的熱量散失；另一方面，患者常會損失大量的皮屑，也導致蛋白質的顯著消耗。
臨床表現
(1) 和其背後的成因有關係
(2) 急性期
- 可以發展得非常快速，通常出現在乾癬、不良藥物反應的患者上
- 常常合併發燒、癢、全身無力、食慾不振、體重下降、冷顫等表現
(3) 皮膚病灶
- 皮膚變紅、變厚、且合併有大量脫屑
- 全身的皮膚會一致的受影響
(除了Pityriasis rubra pilaris>>未受影響的皮膚會有明確的邊界) - 因為皮膚變厚，所以皮膚的皺褶會變深
- 皮屑大小差異很大，可以很細微，也可以很大片(0.5cm)
(4) 頭髮
- 可能會造成落髮、甚至禿頭
(5) 指甲
- 指甲變厚、甲床分離、甚至脫落
Lab
(1) 抽血
- albumin↓、免疫球蛋白↑、電解質不平衡、CRP↑、WBC↑
(2) 細菌培養
- 要小心次發性的細菌感染
(3) 皮膚切片
- 和underlying的皮膚疾患有關係，其共同特徵包括
- Parakeratosis：在角質層仍然能看到細胞核
- 細胞間和細胞內的水腫、真皮層水腫
- 表皮廣泛增厚(acanthosis)，且rete ridges延長
- 發炎細胞浸潤、
診斷
- 重點在於找出underlying皮膚疾患的原因
病程
- 和underlying的皮膚疾患有關係
- 患者要小心次發性的細菌感染
- 若本身有心臟問題，小心high cardiac output heart failure
治療
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患者需要收住院治療
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支持性治療
傷口照護、小心感染、小心電解質失衡/水分流失/體溫流失、補充蛋白質 -
依照underlying disease，選擇合適的系統性/外用藥物
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若有菌血症，給予抗生素治療
Reference
Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology