Exofoliative Erythroderma Syndrome



  • 簡介

    是一種嚴重、可能致命的皮膚狀況。患者全身的皮膚幾乎都被侵犯,造成紅斑和脫屑。

    流行病學

    • 患者通常大於50歲
    • 若發生於小孩子,則通常導因於atopic dermatitis
    • 男性發生的比例大於女性

    成因

    • 大約50%的患者,本身就有underlying的皮膚疾患

    • 最常見的成因包括乾癬、異位性皮膚炎、不良藥物反應、Cutaneous T-cell lymphoma、過敏性接觸皮膚炎、脂漏性皮膚炎、pityriasis rubra pilaris等

    • 常造成EES的藥物相當多元,可以參考連結的內容
      (連結:https://www.dermnetnz.org/topics/drugs-reported-to-cause-erythroderma/)

    • 約20%的患者,並找不到原因

    病生理機轉

    造成EES後,因為微血管擴張,大量的血液會往皮膚灌注,造成顯著的熱量散失;另一方面,患者常會損失大量的皮屑,也導致蛋白質的顯著消耗

    臨床表現

    (1) 和其背後的成因有關係

    (2) 急性期

    • 可以發展得非常快速,通常出現在乾癬、不良藥物反應的患者上
    • 常常合併發燒、癢、全身無力、食慾不振、體重下降、冷顫等表現

    (3) 皮膚病灶

    • 皮膚變紅、變厚、且合併有大量脫屑
    • 全身的皮膚會一致的受影響
      (除了Pityriasis rubra pilaris>>未受影響的皮膚會有明確的邊界)
    • 因為皮膚變厚,所以皮膚的皺褶會變深
    • 皮屑大小差異很大,可以很細微,也可以很大片(0.5cm)

    (4) 頭髮

    • 可能會造成落髮、甚至禿頭

    (5) 指甲

    • 指甲變厚、甲床分離、甚至脫落

    Lab

    (1) 抽血

    • albumin↓、免疫球蛋白↑、電解質不平衡、CRP↑、WBC↑

    (2) 細菌培養

    • 要小心次發性的細菌感染

    (3) 皮膚切片

    • 和underlying的皮膚疾患有關係,其共同特徵包括
    • Parakeratosis:在角質層仍然能看到細胞核
    • 細胞間和細胞內的水腫、真皮層水腫
    • 表皮廣泛增厚(acanthosis),且rete ridges延長
    • 發炎細胞浸潤、

    診斷

    • 重點在於找出underlying皮膚疾患的原因

    病程

    • 和underlying的皮膚疾患有關係
    • 患者要小心次發性的細菌感染
    • 若本身有心臟問題,小心high cardiac output heart failure

    治療

    • 患者需要收住院治療

    • 支持性治療
      傷口照護、小心感染、小心電解質失衡/水分流失/體溫流失、補充蛋白質

    • 依照underlying disease,選擇合適的系統性/外用藥物

    • 若有菌血症,給予抗生素治療

    Reference

    Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology