多形性紅斑Erythema multiforme

[TinyNotes]

簡介

多形性紅斑是一種急性的皮膚黏膜病灶，特徵為『靶狀的紅斑(target lesion)』，主要影響臉部和四肢。大部分的患者症狀輕微且為自限性，但有可能會復發。許多文獻在探討多型性紅斑和SJS/TEN的關係，目前第九版的Fitzpatrick認為這兩個狀況為不同的疾病。

分類

• EM minor (EMm)：只有皮膚和嘴唇侵犯，典型靶狀紅斑

• EM major (EMM)：出現黏膜侵犯，典型靶狀紅斑

• Atypical EMM：顯著黏膜侵犯；大的靶狀紅斑

• Mucosal EMM：顯著黏膜侵犯，但皮膚不受影響 (舊稱Fuchs syndrome)

• Continuous EM：典型靶狀紅斑，少黏膜侵犯，病程長(前一次的疹子尚未退，復發的疹子就出現，彼此重疊)

流行病學

• 主要在年輕成人/青少年出現，男性較多(2-3:1)
• 約有10%的EMM復發；EMm則會達30%復發
• 相關基因：66%的EM患者有HLA-DQB1*0301 (對照組只有31%)

成因

抗原刺激後，產生的皮膚表現，大部分都和感染有關係

• HSV
  最常見的原因(尤其是反覆發作的個案)
  通常在HSV發作後7天開始出現多型性紅斑

• Mycoplasma
  第二常見的原因，常以atypical EMM或mucosal EMM表現

• 其他感染：EBV、Orf、VZV、B19、HBV、HCV等

• 藥物：Fitzpatrick第9版不太認為藥物是造成EM的原因

• 原因不明：臨床常見，但其中有一部分可能導因於HSV的無症狀感染

臨床表現

(1) 前驅症狀(prodrome)

• 大部分的EMm沒有前驅症狀；EMM則有1/3可能發燒
• 若出現，通常輕微，類似上呼吸道感染
• 若為HSV相關的EM，常會在產生水泡後產生(平均7天)

(2) 皮膚病灶

• 急性發作，大部分患者的病灶會在3天內全部出現
• 病灶數量不一，從少數幾個到上百個都有可能
• 病灶通常會對稱分布，常見位置為手腳掌/肢體伸側、頭頸部
  通常從遠端開始，接著往軀幹發展(centripetal)
• 所謂的『多形性』紅斑，代表單一病灶的型態會產生變化
  病灶和病灶間，在同個時期的型態是相當接近的
• 病灶型態通常為靶狀(紅/白/紅)，持續約一周或更久
  中間可能會轉為紫色或深色，甚至產生水泡
  病灶摸起來有infiltration，能夠和SJS/TEN區分(通常是平的)

(3) 黏膜病灶

• 糜爛性病灶，約70%患者出現，大部分只在口腔內
• 口腔侵犯：主要在嘴唇、nonattached gingiva、舌頭側邊
  (硬顎和attached gingiva不受影響)
• 眼睛：雙側結膜炎表現(若和Mycoplasm有關，通常更為嚴重)
• 鼻黏膜、尿道、肛門也都可能被侵犯

(4) 併發症

• 相對於SJS，多形性紅斑不會造成skin failure或器官侵犯

(5) 病程

• 大部分症狀，約1-4周左右緩解，少有後遺症
• 但是此疾病可能會反覆發作

診斷

(1) 主要靠臨床診斷，若不確定可以安排切片

(2) 抽血

• 沒有專一性的檢查，通常ESR增加、白血球升高、發炎指數增加
• 可以考慮驗HSV、mycoplasma

(3) 病理

• 主要看到顯著的interface +散布的necrotic keratinocyte
• 淺層真皮常能看到明顯的發現細胞浸潤

(4) 鑑別診斷：最重要的就是SJS/TEN

• SJS/TEN通常會疼痛、嚴重黏膜侵犯、發展快速、出現暗紅的斑(平的)和水泡

治療

• 可考慮給統性類固醇，能夠縮短病程，減少腫脹與疼痛

• HSV相關的EM：給抗HSV的藥物並沒有幫助

• Mycoplasma相關的EM：有症狀才給抗生素；無症狀不一定要給

• 預防：預防性投與抗HSV的藥物，能夠減少EM的發作

References: Fitzpatrick dermatology 9th edition, p723-732