黑色棘皮症 Acanthosis nigrican



  • 簡介

    Acanthosis nigrican為一種皮膚的絨毛狀增生,併顏色變深(hyperpigmentation)的表現,最主要分布於頸、腋下、鼠蹊部、還有身體的皺褶處

    分類

    Acanthosis nigrican可以分成五個大類

    • Type 1 (Heredity Benign AN):沒有相關的內分泌異常

    • Type 2(Benign AN):和內分泌異常有關,尤其是胰島素阻抗(ex. DM)

    • Type 3(pseudo-AN):和肥胖有關係,常見於代謝症候群

    • Type 4(Drug-induced AN)
      高劑量菸鹼酸、類固醇、口服避孕藥、生長激素治療

    • Type 5(Malignant AN)
      和腫瘤相關,尤其是腸胃道和生殖泌尿道的腺癌
      (較少見的狀況:肺癌、淋巴癌)

    病生理機轉

    • 和underlying disease有關係

    • 有人推測和皮膚接受過多的生長因子刺激,進而導致角質細胞和纖維母細胞的活化

    • 在胰島素阻抗的狀態下,過多的胰島素和insulin-like growth factor 1受體及fibroblast growth factor受體結合

    • 在惡性腫瘤相關的AN,腫瘤細胞產生的TGF-β可能和角質細胞的增生有關

    臨床表現

    (1) 通常會慢慢發生,除了type 5會比較快速

    (2) 皮膚病灶

    • 病灶處顏色變深,皮膚看起來髒髒的
    • 隨著皮膚變厚,接著會看起來有點絨毛狀(velvety)
    • 皮膚的線條變得比較明顯,且表面有皺紋和乳突狀突起(mammillated)

    (3) type 5 AN

    • 其過度角化和顏色變深會變得更為明顯。而且可能會侵犯到口腔黏膜和嘴唇周圍。手腳掌常會過度角化,且紋路變得很明顯,稱之為『triple hands』

    (4) 病灶分布

    • 最常見於腋下、頸部、鼠蹊部、身體皺褶處

    • Type 5:還會侵犯眼周、口周、乳房、手掌(triple hands)

    皮膚切片
    過度角化(hyperkeratosis)、乳突樣增生(papillomatosis)
    上皮層會出現不規則的皺褶,呈現不等程度的上皮增生(acanthosis)

    病程

    (1) 何時出現

    • Type 1:從兒童或青春期時開始出現
    • 其他類型則和underlying disease有關

    (2) 何時消失

    • Type 1:在青春期時明顯,但隨年紀增加可能會消退

    • Type 2:和underlying disease有關

    • Type 3:在顯著的減重後,可能會消退

    • Type 4:停藥之後可能會緩解

    • Type 5:可能會比癌症的其他症狀提早5年出現,於癌症治療後可能緩解

    治療

    • 症狀治療為主,重點是要找到underlying disease
    • 去角質的外用藥以及口服A酸能夠帶來部分改善,但整體來說不是很有效

    Reference

    Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology