黑色棘皮症 Acanthosis nigrican
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簡介
Acanthosis nigrican為一種皮膚的絨毛狀增生,併顏色變深(hyperpigmentation)的表現,最主要分布於頸、腋下、鼠蹊部、還有身體的皺褶處。
分類
Acanthosis nigrican可以分成五個大類
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Type 1 (Heredity Benign AN):沒有相關的內分泌異常
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Type 2(Benign AN):和內分泌異常有關,尤其是胰島素阻抗(ex. DM)
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Type 3(pseudo-AN):和肥胖有關係,常見於代謝症候群
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Type 4(Drug-induced AN)
和高劑量菸鹼酸、類固醇、口服避孕藥、生長激素治療等 -
Type 5(Malignant AN)
和腫瘤相關,尤其是腸胃道和生殖泌尿道的腺癌
(較少見的狀況:肺癌、淋巴癌)
病生理機轉
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和underlying disease有關係
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有人推測和皮膚接受過多的生長因子刺激,進而導致角質細胞和纖維母細胞的活化
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在胰島素阻抗的狀態下,過多的胰島素和insulin-like growth factor 1受體及fibroblast growth factor受體結合
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在惡性腫瘤相關的AN,腫瘤細胞產生的TGF-β可能和角質細胞的增生有關
臨床表現
(1) 通常會慢慢發生,除了type 5會比較快速
(2) 皮膚病灶
- 病灶處顏色變深,皮膚看起來髒髒的
- 隨著皮膚變厚,接著會看起來有點絨毛狀(velvety)
- 皮膚的線條變得比較明顯,且表面有皺紋和乳突狀突起(mammillated)
(3) type 5 AN
- 其過度角化和顏色變深會變得更為明顯。而且可能會侵犯到口腔黏膜和嘴唇周圍。手腳掌常會過度角化,且紋路變得很明顯,稱之為『triple hands』
(4) 病灶分布
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最常見於腋下、頸部、鼠蹊部、身體皺褶處
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Type 5:還會侵犯眼周、口周、乳房、手掌(triple hands)
皮膚切片
過度角化(hyperkeratosis)、乳突樣增生(papillomatosis)
上皮層會出現不規則的皺褶,呈現不等程度的上皮增生(acanthosis)病程
(1) 何時出現
- Type 1:從兒童或青春期時開始出現
- 其他類型則和underlying disease有關
(2) 何時消失
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Type 1:在青春期時明顯,但隨年紀增加可能會消退
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Type 2:和underlying disease有關
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Type 3:在顯著的減重後,可能會消退
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Type 4:停藥之後可能會緩解
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Type 5:可能會比癌症的其他症狀提早5年出現,於癌症治療後可能緩解
治療
- 症狀治療為主,重點是要找到underlying disease
- 去角質的外用藥以及口服A酸能夠帶來部分改善,但整體來說不是很有效
Reference
Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology
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