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    皮膚侷限型的類澱粉沉積

    每日 Notes
    皮膚科 類澱粉沉積amylodosis
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      簡介

      主要的種類包括macular amyloidosis、lichen amyloidosis、nodular amyloidosis、家族性原發性皮膚侷限性類澱粉沉積(PLCA)、次發性皮膚侷限性類澱粉沉積等。

      Macular及lichen amyloidosis

      (1) 流行病學

      • 在南美、亞洲、中東比較常見,且主要於成人出現,大部分為偶發性

      (2) 病生理機轉

      • 沉積物:來自角質中間絲(intermediate filament)的蛋白沉積
      • 慢性的癢和搔抓會促進amyloid產生和沉積,造成惡性循環

      (3) 臨床表現

      • Macular

        • 為色素沉著的斑塊,常以漣漪狀的灰棕色條紋呈現
        • 典型的位置為上背(肩胛)和四肢的伸側,經常會癢
      • Lichen

        • 由2-4mm的脫屑圓頂丘疹,聚集成癢的斑塊(帶有漣漪狀外觀)
        • 丘疹可以為皮膚色,也可能色素沉著
        • 最常分布於四肢的伸側(如前脛)→在容易摩擦或搔抓的部位

      (4) 病理切片

      • 免疫螢光下能看到amyloid在真皮淺層沉積
        (主要在epidermal ridge中間的papilla)

      (5) 診斷

      • 臨床表現懷疑,皮膚切片確診

      (6) 治療

      • 目標為症狀控制和美觀考量
      • 第一線:不要繼續搔抓、外用類固醇、病灶類固醇注射(適合小的病灶)
      • 其他:照光、雷射、磨皮治療等→保留給第一線治療效果不佳者

      Nodular amyloidosis

      (1) 簡介

      • 罕見,主要在成人出現,又稱為tumefactive amyloidosis

      • 局限於皮膚,但為一種局部的漿細胞病變(plasma cell dyscrasia)

      • 有部分患者會進展至系統性類澱粉沉積(約1-7%)

      (2) 病生理機轉

      • 沉積的amyloid源自於免疫球蛋白(可能含lambda或kappa chain)
      • 這些免疫球蛋白可能來自一株皮膚(skin-homing)的漿細胞

      (3) 臨床表現

      • 無症狀,單顆或多顆蠟狀(waxy)的結節或斑塊
      • 主要分布於頭、軀幹、或四肢 (尤其是末端處)
      • 結節顏色經常為黃或棕色,大小從0.5到7公分

      (4) 病理切片

      • 廣泛的amyloid浸潤在真皮、皮下組織、血管壁

      (5) 診斷與評估

      • 診斷主要靠皮膚切片
      • 因為可能進展至系統性類澱粉沉積,診斷後記得要評估!

      (6) 治療

      • 可以手術切除、雷射治療等,但經常復發

      Familial primary localized cutaneous amyloidosis

      (1) 基因遺傳

      • 為一種罕見的體染色體顯性疾病
      • 和OSMRB和interleukin-31 receptor 的突變有關係

      (2) 臨床表現類似macular或lichen amyloidosis,但通常在5-18歲出現
      (3) 部分患者可能合併有MEN 2A,要小心

      Secondary localized cutaneous amyloidosis

      • 在受損的皮膚中,意外發現少量的類澱粉沉積
        經常在皮膚腫瘤發現,但其他皮膚疾病可能也會有

      • 這些類澱粉可能來自角質細胞

      罕見的種類

      (1) Poikiloderma-like cutaneous amyloidosis

      • 表現:類似poikiloderma的變化、苔癬樣丘疹、水疱
      • 大部分的患者在四肢出現
      • 皮膚切片看到papillary dermis有amyloid沉積

      (2) Amyloidosis cutis dyschrmica

      • 是一種罕見的皮膚類澱粉沉積,以廣泛、對稱的斑或網狀色素沉積,併有雨滴狀的脫色素斑塊,病灶可能會癢或是沒有症狀。皮膚切片能看到amyloid沉積在papillary dermis。
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