Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)



  • 簡介

    AGEP是一種罕見、快速發展的膿疱性皮疹。患者會出現許多無菌的膿疱,分布於紅色水腫的皮膚上。患者也經常會伴有發燒、白血球升高等狀況。90%的AGEP導因於藥物,尤其是抗生素、抗真菌藥、diltiazem、抗瘧藥等。通常在暴露藥物後數小時到數天產生,並在停藥後1-2周自發性緩解。

    流行病學

    罕見,發生率大約是每年1-5/百萬人

    成因

    • 大部分(90%)導因於藥物,其他則可能和感染(ex. B19、CMV)、蜘蛛咬傷、草藥等有關係

    • 相關的藥物包括抗生素(ex. aminopenicillin、macrolide、quinolone等)、抗瘧藥、diltiazem等

    病生理機轉

    • 是一種T細胞介導的嗜中性球發炎反應,藥物專一性的CD4 T細胞會分泌大量的cytokine,促進neutrophil的活性和數量,可能和AGEP的機轉有關係

    臨床表現

    • 快速進展的非毛囊性、無菌、針頭大小的膿疱,分布於水腫的紅斑上

    • 通常在暴露藥物後數小時到數天產生,通常從臉部或對摩處開始,並快速往軀幹及四肢擴散

    • 在急性期,可能會發燒、白血球升高(neutrophil為主),eosinophil也可能略微升高。其他器官的侵犯則不常見,主要出現在老年人

    • 通常在停藥後1-2周緩解(膿疱→脫屑→緩解)

    診斷

    • 在使用藥物後數小時到數天(尤其是dilitazem和特定抗生素)後,產生急性、發燒的膿疱性皮疹
    • 皮膚切片能確認診斷,併排除其他膿疱性皮疹的成因

    鑑別診斷

    (1) Generalized acute pustular psoriasis (Von Zumbusch type)

    • 不易區分,但若過去有乾癬、發燒及膿疱持續時間較長,沒有藥物暴露等,會比較偏向pustular psoriasis

    (2) SJS和TEN

    • 用藥到出現皮疹的時間相對較長(1-4周),幾乎都會影響口腔黏膜(>90%)、病理切片可看到上皮層壞死

    (3) DRESS

    • 偶而可能會合併有膿疱,但DRESS從用藥到出現皮疹的時間較長(2-8周),嗜酸性球常會升高、且經常有全身性侵犯的表現

    處置

    (1) 停掉懷疑的藥物,並不要再次暴露

    (2) 支持性治療

    • 膿疱期:做好傷口照護
    • 脫屑期:可以給予潤膚劑(emollient)
    • 可以考慮用外用類固醇緩解皮膚的發炎和癢

    預後

    大部分患者會自發性緩解

    Reference

    Chu CY (2017). Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP). Retrieved 2018 Aug 29th from www.uptodate.com第一次暴露該藥物後約1-3周產生皮膚病灶,但未來再次暴露,可能會在1-3天產生病灶。第一次暴露該藥物後約1-3周產生皮膚病灶,但未來再次暴露,可能會在1-3天產生病灶。