Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)
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簡介
AGEP是一種罕見、快速發展的膿疱性皮疹。患者會出現許多無菌的膿疱，分布於紅色水腫的皮膚上。患者也經常會伴有發燒、白血球升高等狀況。90%的AGEP導因於藥物，尤其是抗生素、抗真菌藥、diltiazem、抗瘧藥等。通常在暴露藥物後數小時到數天產生，並在停藥後1-2周自發性緩解。
流行病學
罕見，發生率大約是每年1-5/百萬人
成因
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大部分(90%)導因於藥物，其他則可能和感染(ex. B19、CMV)、蜘蛛咬傷、草藥等有關係
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相關的藥物包括抗生素(ex. aminopenicillin、macrolide、quinolone等)、抗瘧藥、diltiazem等
病生理機轉
- 是一種T細胞介導的嗜中性球發炎反應，藥物專一性的CD4 T細胞會分泌大量的cytokine，促進neutrophil的活性和數量，可能和AGEP的機轉有關係
臨床表現
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快速進展的非毛囊性、無菌、針頭大小的膿疱，分布於水腫的紅斑上
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通常在暴露藥物後數小時到數天產生，通常從臉部或對摩處開始，並快速往軀幹及四肢擴散
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在急性期，可能會發燒、白血球升高(neutrophil為主)，eosinophil也可能略微升高。其他器官的侵犯則不常見，主要出現在老年人
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通常在停藥後1-2周緩解(膿疱→脫屑→緩解)
診斷
- 在使用藥物後數小時到數天(尤其是dilitazem和特定抗生素)後，產生急性、發燒的膿疱性皮疹
- 皮膚切片能確認診斷，併排除其他膿疱性皮疹的成因
鑑別診斷
(1) Generalized acute pustular psoriasis (Von Zumbusch type)
- 不易區分，但若過去有乾癬、發燒及膿疱持續時間較長，沒有藥物暴露等，會比較偏向pustular psoriasis
(2) SJS和TEN
- 幾乎都會影響黏膜、病理切片可看到上皮層壞死
(3) DRESS
- 偶而可能會合併有膿疱，但DRESS從用藥到出現皮疹的時間較長(2-8周)，嗜酸性球常會升高、且經常有全身性侵犯的表現
處置
(1) 停掉懷疑的藥物，並不要再次暴露
(2) 支持性治療
- 膿疱期：做好傷口照護
- 脫屑期：可以給予潤膚劑(emollient)
- 可以考慮用外用類固醇緩解皮膚的發炎和癢
預後
大部分患者會自發性緩解
Reference
Chu CY (2017). Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP). Retrieved 2018 Aug 29th from www.uptodate.com
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