汗孔角化症Porokeratosis



  • 簡介

    是一種角化異常的疾病,以一或多個萎縮性斑塊,並被一圈高度角化的邊緣所圍繞(稱為cornoid lamella)。汗孔角化症有許多不同的類型,在少數個案可能會有惡性轉變。

    分類

    (1) Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP)
    (2) Disseminated superficial porokeratosis (DSP)
    (3) Porokeratosis of Mibelli
    (4) Linear porokeratosis
    (5) Porokeratosis plantaris palmaris et disseminate
    (6) Puctate porokeratosis

    病生理機轉

    • 可能導因於不正常的上皮角質細胞增生
    • 可能和基因、紫外線、免疫抑制有關係
      在免疫抑制的患者,以DSP和porokeratosis of Mibelli比較常見

    Disseminated superficial actinic porokeratosis

    (1) 流行病學

    • 是最常見的porokeratosis,女性較多(女:男為1.8:1)
    • 患者通常在20~30幾歲發病
    • 患者通常曾有過度暴露於紫外線的病史,且在夏天可能比較嚴重

    (2) 臨床表現

    • 界線清楚的斑,通常直徑小於1cm,周圍有一圈過度角化的邊緣

    • 分布於日光曝曬處,包括四肢的伸側、肩膀、背
      但手掌和腳掌通常不受影響

    • 病灶的數量不一,從少數幾個到數百個都可能
      經常造成患者美觀上的困擾

    Disseminated superficial porokeratosis

    • 表現類似DSAP,但病灶不一定只分布於日光曝曬的部位

    • 通常在兒童期產生(5-10歲)

    • 可能和免疫抑制有關係

    Porokeratosis of Mibelli

    (1) 流行病學

    • 是第二常見的porokeratosis
    • 從兒童開始發病,且男性的發生率是女性的兩倍
    • 偶而病灶在成人出現,通常和免疫抑制有關係

    (2) 臨床表現

    • 從小而無症狀的丘疹,在數年的期間緩慢擴張
      直徑可以到數公分大,在罕見的狀況可能會增至10-20公分
    • 典型的分布位置為四肢,但其他部位也可能出現
    • 其cornoid lamella通常很明顯,邊緣可能高超過1mm

    Linear porokeratosis

    • 是一種罕見的porokeratosis,是一種節段性的DSAP或DSP
    • 通常在嬰兒或兒童早期出現
    • 病灶通常沿著Blaschko line分布,且病灶有明顯的高度角化邊緣

    Porokeratosis plantaris palmaris et disseminate

    • 是一種罕見的porokeratosis,可能在任何年齡產生
    • 初期表現為手掌和腳掌上出現多個小的、相對一致的斑
      斑有些色素沉著,中心萎縮,且有些微隆起的邊緣

    Punctate porokeratosis

    出現多個小的、種子樣的角化病灶,切片下為cornoid lamella的表現

    診斷

    通常靠臨床表現診斷,不一定需要切片

    預後

    部分的患者,病灶可能會惡性轉變,尤其是linear porokeratosis或巨大的porokeratosis。因此要定期追蹤病灶,並及時處理

    治療

    • 大部分的患者不需要處理,除非有症狀或是有美觀的考量

    • 病灶數量少,且可接受治療相關的色素變化→冷凍、電燒、手術切除

    • 病灶數量多或大,或擔心治療造成的疤,可考慮外用藥物治療
      包括5-FU、imiquimod、外用A酸、外用Vit D等

    • 其他:磨皮治療、雷射治療、光動力治療等

    Reference

    Spencer LV (2018). Porokeratosis. Retrieved 2018 Sep 11th from www.uptodate.com