Sweet Syndrome



  • 簡介

    Sweet syndrome是一種不常見,急性,反覆,cytokine誘發的皮膚反應。除了皮膚病灶外,還常合併發燒、關節炎,以及周邊白血球升高。

    流行病學

    (1) 發病年齡:最常見為30-60歲
    (2) 性別:女性大於男性

    病生理機轉

    • 成因不明,可能和hypersensitivity有關

    • 可能屬於autoinflammatory disease的範疇

    • 可能因為上呼吸道感染、Yersinia感染、血液科腫瘤、藥物、G-CSF所誘發

    臨床表現

    (1) 前驅症狀

    • 在皮膚病灶出現1-3周前,出現上呼吸道感染、腸胃道症狀、類流感症狀等

    (2) 病灶通常會痛,合併發燒、頭痛、關節疼痛、還有全身無力

    (3) 皮膚病灶

    • 亮紅色、光滑、按壓會產生疼痛的丘疹(2-4mm),聚集在一起,產生邊界清楚但不規則的發炎斑塊

    • 部分的病灶會有緊實的水腫,看起來很像水泡,但摸起來是硬硬的,稱為『pseudovesiculation』

    • 這些病灶發展快速。隨著疾病進展,中央處可能會緩解(central clearing),進而產生環形或弓狀的病灶

    • 分布位置:臉部、頸部、上肢、下肢 (軀幹病灶不常見)

    (4) 若出現水泡病灶(類似bullous pemphigoid),則可能會和leukemia有關!!!

    Lab

    • WBC↑、neutrophil↑、ESR↑

    皮膚切片

    • 表皮層通常是正常的
    • Dermal papilla:明顯的水腫
    • 真皮層有許多neutrophil浸潤

    病程

    • 若未治療,病灶會在接下來數天至數周變大,接著緩解(不留疤)
    • 50%以上的患者會復發,主要侵犯之前的病灶處

    治療

    • 先排除sepsis、並檢查是否有其他相關的問題

    • 系統性類固醇:病灶通常會在數天內緩解

    • 部分患者對於dapsone、碘化鉀、colchicine等有反應

    • 若和Yersinia相關→給抗生素治療

    Reference

    Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology