Sweet Syndrome
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簡介
Sweet syndrome是一種不常見，急性，反覆，cytokine誘發的皮膚反應。除了皮膚病灶外，還常合併發燒、關節炎，以及周邊白血球升高。
流行病學
(1) 發病年齡：最常見為30-60歲
(2) 性別：女性大於男性病生理機轉
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成因不明，可能和hypersensitivity有關
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可能屬於autoinflammatory disease的範疇
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可能因為上呼吸道感染、Yersinia感染、血液科腫瘤、藥物、G-CSF所誘發
臨床表現
(1) 前驅症狀
- 在皮膚病灶出現1-3周前，出現上呼吸道感染、腸胃道症狀、類流感症狀等
(2) 病灶通常會痛，合併發燒、頭痛、關節疼痛、還有全身無力
(3) 皮膚病灶
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亮紅色、光滑、按壓會產生疼痛的丘疹(2-4mm)，聚集在一起，產生邊界清楚但不規則的發炎斑塊
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部分的病灶會有緊實的水腫，看起來很像水泡，但摸起來是硬硬的，稱為『pseudovesiculation』
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這些病灶發展快速。隨著疾病進展，中央處可能會緩解(central clearing)，進而產生環形或弓狀的病灶
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分布位置：臉部、頸部、上肢、下肢 (軀幹病灶不常見)
(4) 若出現水泡病灶(類似bullous pemphigoid)，則可能會和leukemia有關!!!
Lab
- WBC↑、neutrophil↑、ESR↑
皮膚切片
- 表皮層通常是正常的
- Dermal papilla：明顯的水腫
- 真皮層有許多neutrophil浸潤
病程
- 若未治療，病灶會在接下來數天至數周變大，接著緩解(不留疤)
- 50%以上的患者會復發，主要侵犯之前的病灶處
治療
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先排除sepsis、並檢查是否有其他相關的問題
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系統性類固醇：病灶通常會在數天內緩解
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部分患者對於dapsone、碘化鉀、colchicine等有反應
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若和Yersinia相關→給抗生素治療
Reference
Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology
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