壞疽性膿皮症 Pyoderma gangrenosum



  • 簡介

    Pyoderma gangrenosum是一種原因不明,可能急性或慢性的嚴重皮膚病灶,此疾病的特徵為嗜中性球浸潤,進而導致組織破壞與潰瘍。

    流行病學

    • 罕見,盛行率不明,發生率最高為40-60歲
    • 女性稍微比較常見一些

    成因與病生理機轉

    原因目前仍不清楚,雖然名稱有『pyoderma』,但並非由感染造成。可能和自體免疫疾病有關連性

    臨床表現

    可以分成三個類型,分別為急性、慢性、水泡性
    (1) 急性

    • 初期是個快速變大的出血性膿疱或結節,外圍有一圈紅色的邊界(halo)
      破掉之後,產生潰瘍,邊界變得深紅或深紫,不規則,隆起
      潰瘍的底部,會看到化膿、出血性的滲出液

    • 可能是自發性產生,或是於創傷後生成

    • pathergy test(+):用針刺/蚊子叮/切片後→誘發病灶產生

    (2) 慢性

    • 緩慢進展、合併明顯的肉芽腫組織和角質增生(hyperkeratosis)
    • 比較沒有那麼疼痛

    (3) 水泡性

    • 出血性的水泡,且通常和血液科疾病有關係

    (4) 分布位置

    • 下肢>臀部>腹部>臉

    (5) 相關疾病

    • 約50%的患者合併其他系統性疾病,包括關節炎、發炎性腸道疾病、憩室炎、血液科疾病、慢性肝炎、Behcet disease等

    皮膚切片

    能看到許多嗜中性球聚集,合併膿瘍生成與壞死
    要和其他感染性的病灶做鑑別診斷!

    病程

    • 若未治療,病灶會持續數月到數年,但也可能自行痊癒
    • 會先從中心區的病灶開始痊癒,但周邊的病灶可能還會持續擴展

    治療

    • 處理underlying的問題
    • 高劑量口服類固醇/打pulse therapy
      也可考慮其他免疫抑制劑以及TNF-alpha inhibitor

    Reference

    Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology