壞疽性膿皮症 Pyoderma gangrenosum

[TinyNotes]

簡介

Pyoderma gangrenosum是一種原因不明，可能急性或慢性的嚴重皮膚病灶，此疾病的特徵為嗜中性球浸潤，進而導致組織破壞與潰瘍。

流行病學

罕見，盛行率不明，發生率最高為40-60歲
女性稍微比較常見一些

成因與病生理機轉

1. 原因目前仍不清楚，雖然名稱有『pyoderma』，但並非由感染造成。可能和自體免疫疾病有關連性

2. 相關的疾病(約70%)
   發炎性大腸疾病(1/3)、monoclonal gammopathy (10%，尤其是IgA)、血液科疾病、發炎性關節炎、惡性腫瘤、化膿性汗腺炎等。部分個案則和藥物有關(如G-CSF)

3. PAPA syndrome
   全名為pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne syndrome
   為PSTPIP1的突變，為體染色體顯性疾病

臨床表現

1. 可以依照型態分成四個大類，分別為潰瘍型、水泡型、膿疱型、贅生型(vegetative)

2. Ulcerative PG
   最常見的種類，從非常疼痛的紅色丘疹/膿泡開始
   病灶會慢慢擴大，病灶中間會開始壞死、變成大片潰瘍
   病灶邊緣常紫紫的，合併undermining的邊緣
   最好發的部位為腳，且可能出現在之前受傷或開刀的部位(pathergy)

3. Bullous PG
   急性期的病灶以疼痛的水泡作為最主要的特徵
   但因為水泡很快就破掉，有時候要仔細去觀察
   經常會合併血液科疾病，且主要分布於上肢

4. Pustular PG
   幾乎只在發炎性大腸疾病急性發作時出現
   特徵為快速發展的疼痛膿疱，通常大且多顆，主要分布於軀幹上

5. Vegetative PG
   通常以單顆的膿瘍/潰瘍表現，主要在軀幹
   通常是緩慢發展，症狀也比較輕微，通常沒有合併系統性疾病
   通常對於治療的反應比較其他種類的PG好

併發症

若沒有控制好，PG常會造成嚴重的疼痛、影響患者的生活及活動

診斷

• 主要經由臨床診斷，但需要先排除掉其他成因(尤其是感染)

• 皮膚切片主要看到很多嗜中性球聚集，合併膿瘍與壞死

病程

若未治療，病灶會持續數月到數年，但也可能自行痊癒

治療

• 處理underlying的問題
  (雖然underlie的疾病活性不一定和PG的flare-up有關係，但治療好underlie疾病可以改善PG的症狀)

• 如果是比較輕微的PG
  可以考慮外用強效類固醇，或是intralesional steroid

• 如果是比較嚴重的PG

  • 先給高劑量類固醇(1mg/kg/d)→通常可以很快壓抑疾病的進展
    疾病進展停止後，就可以開始慢慢調降類固醇劑量(小心flare-up)

  • Cyclosporine(3-5mg/kg/d)也是第一線藥物，作用速度快，可用於不適合steroid的患者

  • 其他選擇：minocycline/dapsone/MMF/azathioprine/MTX/Biologics等

• 非常嚴重的PG個案，可以考慮打類固醇脈衝治療

• 注意，若要進行清創手術要非常小心，因為可能會因為pathergy effect，導致傷口範圍更擴大

References
Fitzpatrick 9th edition