壞疽性膿皮症 Pyoderma gangrenosum



  • 簡介

    Pyoderma gangrenosum是一種原因不明,可能急性或慢性的嚴重皮膚病灶,此疾病的特徵為嗜中性球浸潤,進而導致組織破壞與潰瘍。

    流行病學

    罕見,盛行率不明,發生率最高為40-60歲
    女性稍微比較常見一些

    成因與病生理機轉

    1. 原因目前仍不清楚,雖然名稱有『pyoderma』,但並非由感染造成。可能和自體免疫疾病有關連性

    2. 相關的疾病(約70%)
      發炎性大腸疾病(1/3)、monoclonal gammopathy (10%,尤其是IgA)、血液科疾病、發炎性關節炎、惡性腫瘤、化膿性汗腺炎等。部分個案則和藥物有關(如G-CSF)

    3. PAPA syndrome
      全名為pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne syndrome
      為PSTPIP1的突變,為體染色體顯性疾病

    臨床表現

    1. 可以依照型態分成四個大類,分別為潰瘍型、水泡型、膿疱型、贅生型(vegetative)

    2. Ulcerative PG
      最常見的種類,從非常疼痛的紅色丘疹/膿泡開始
      病灶會慢慢擴大,病灶中間會開始壞死、變成大片潰瘍
      病灶邊緣常紫紫的,合併undermining的邊緣
      最好發的部位為,且可能出現在之前受傷或開刀的部位(pathergy)

    3. Bullous PG
      急性期的病灶以疼痛的水泡作為最主要的特徵
      但因為水泡很快就破掉,有時候要仔細去觀察
      經常會合併血液科疾病,且主要分布於上肢

    4. Pustular PG
      幾乎只在發炎性大腸疾病急性發作時出現
      特徵為快速發展的疼痛膿疱,通常大且多顆,主要分布於軀幹上

    5. Vegetative PG
      通常以單顆的膿瘍/潰瘍表現,主要在軀幹
      通常是緩慢發展,症狀也比較輕微,通常沒有合併系統性疾病
      通常對於治療的反應比較其他種類的PG好

    併發症

    若沒有控制好,PG常會造成嚴重的疼痛、影響患者的生活及活動

    診斷

    • 主要經由臨床診斷,但需要先排除掉其他成因(尤其是感染)

    • 皮膚切片主要看到很多嗜中性球聚集,合併膿瘍與壞死

    病程

    若未治療,病灶會持續數月到數年,但也可能自行痊癒

    治療

    • 處理underlying的問題
      (雖然underlie的疾病活性不一定和PG的flare-up有關係,但治療好underlie疾病可以改善PG的症狀)

    • 如果是比較輕微的PG
      可以考慮外用強效類固醇,或是intralesional steroid

    • 如果是比較嚴重的PG

      • 先給高劑量類固醇(1mg/kg/d)→通常可以很快壓抑疾病的進展
        疾病進展停止後,就可以開始慢慢調降類固醇劑量(小心flare-up)

      • Cyclosporine(3-5mg/kg/d)也是第一線藥物,作用速度快,可用於不適合steroid的患者

      • 其他選擇:minocycline/dapsone/MMF/azathioprine/MTX/Biologics等

    • 非常嚴重的PG個案,可以考慮打類固醇脈衝治療

    • 注意,若要進行清創手術要非常小心,因為可能會因為pathergy effect,導致傷口範圍更擴大

    References
    Fitzpatrick 9th edition