Pancreaticobiliary maljunction



  • 定義

    Pancreeaticobiliary maljunction (PBM)為一種先天性的異常。正常的胰管和總膽管會共同開口於十二指腸處,而在PBM的患者,其胰管和總膽管會在十二指腸外匯聚,進而產生一段共同的管路。

    分類

    • 可以依照是否合併有膽管的擴張(choledochal cyst),分成兩類

    • 關於膽道擴張的定義,10mm是比較常被接受的標準
      (但會受到患者的身材、以及測量方式等影響)

    臨床表現

    • 因為兩個管路交界,進而導致胰液/膽汁容易逆流
      胰管的壓力較大,因此比較容易發生胰液逆流到膽管的狀況

    • 患者未來罹患膽囊癌的風險提高 (和K-ras mutation有關)

    診斷

    • 在Shincter of Oddi收縮的狀況下,胰管和膽管仍能自由交通

    • 因此在PBM的患者,膽汁中的胰臟酵素常會升高(尤其是amylase)

    • 能夠利用secretin-stimulated dynamic MRCP診斷出胰液的逆流

    治療

    • 若合併有膽道擴張,可以預防性做分流手術(將bile duct切除,並接到腸子上)
    • 但若未合併膽道擴張,則比較有爭議性存在

    Reference

    Kamisawa, Terumi, et al. "Pancreaticobiliary maljunction." Clinical Gastroenterology and Hepatology 7.11 (2009): S84-S88.