Pancreaticobiliary maljunction

[TinyNotes]

定義

Pancreeaticobiliary maljunction (PBM)為一種先天性的異常。正常的胰管和總膽管會共同開口於十二指腸處，而在PBM的患者，其胰管和總膽管會在十二指腸外匯聚，進而產生一段共同的管路。

分類

• 可以依照是否合併有膽管的擴張(choledochal cyst)，分成兩類

• 關於膽道擴張的定義，10mm是比較常被接受的標準
  (但會受到患者的身材、以及測量方式等影響)

臨床表現

• 因為兩個管路交界，進而導致胰液/膽汁容易逆流
  胰管的壓力較大，因此比較容易發生胰液逆流到膽管的狀況

• 患者未來罹患膽囊癌的風險提高 (和K-ras mutation有關)

診斷

• 在Shincter of Oddi收縮的狀況下，胰管和膽管仍能自由交通

• 因此在PBM的患者，膽汁中的胰臟酵素常會升高(尤其是amylase)

• 能夠利用secretin-stimulated dynamic MRCP診斷出胰液的逆流

治療

• 若合併有膽道擴張，可以預防性做分流手術(將bile duct切除，並接到腸子上)
• 但若未合併膽道擴張，則比較有爭議性存在

Reference

Kamisawa, Terumi, et al. "Pancreaticobiliary maljunction." Clinical Gastroenterology and Hepatology 7.11 (2009): S84-S88.