硬斑病Morphea

[TinyNotes]

簡介

硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。

流行病學

• 相對不常見的疾病，通常在成人時出現
• 女性較為常見

成因

• 目前未知
• 部分患者在Borrelia burgdoferi感染後，產生典型的morphea表現
• 注意，硬斑症和系統性硬皮症沒有關係

分類

依照病灶的特徵，可以區分為幾個大類
(1) 界限性(circumscribed)

• 主要分布在軀幹、肢體、臉、生殖器

(2) 斑狀(macular)：

• 小的、融合的斑
• 臨床上難以和lichen sclerosis et atrophicus區分

(3) 線狀：主要分布於上下肢

(4) 額顳(Frontoparietal)：En coup de sabre

(5) 全身性(generalized)：一開始在軀幹，接著進展到大腿

(6) 全層硬化性(pansclerotic)

• 全層皮膚受影響，甚至影響到肌肉/筋膜/骨頭，造成患者失能

臨床表現

(1) 症狀

• 通常沒有症狀

• 線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症
  →可能會導致嚴重的臉部/肢體不對稱
  →造成肢體攣縮、失能、毀容等

(2) 皮膚表現

• 局部、硬化的斑塊→直徑2-15cm、圓形/橢圓形

• 早期，病灶呈現紫色
  數月數年後，病灶表面變滑變亮，顏色轉為象牙白色

• 各類型morphea的特徵，可見前面的敘述

• 頭皮的morphea，可能造成scarring alopecia

診斷

• 主要依靠臨床表現，並可安排切片確診
• 可以安排血清學檢查，排除B. burgdorferi的感染

治療

• 無有效的治療方式，有報導指出可用類固醇治療早期病灶

• 若為Lyme disease相關的早期morphea，給與數個療程的靜脈penicillin或ceftriaxone有機會逆轉 (若合併口服類固醇，反應更好)

• 照光治療：可能有效，但會造成色素沉積

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology