硬斑病Morphea
-
簡介
硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。
流行病學
- 相對不常見的疾病，通常在成人時出現
- 女性較為常見
- 在小孩子中，linear morphea是最常見的類型
在成人則以circumscribed或是generalized morphea最常見
成因
- 許多證據指出硬斑症是一個慢性的自體免疫疾病
→早期以Th1為主；晚期/硬化期則以Th2為主 - 可能和基因有關，包括HLA-DRB1*04:04和HLA-B37
- 注意，硬斑症和系統性硬皮症沒有關係
分類
依照病灶的特徵，可以區分為幾個大類
(1) 界限性(circumscribed)
- 為界線分明、圓形至橢圓形的病灶
- 通常為多發性，大小2-15公分不等
- 需要持續追蹤，因為患者之後可能會進展成全身性或線性的morphea
(2) 全身性(generalized)
- 定義為四個或以上的病灶，分布在2個以上的部位(定義為頭頸、胸腹、背、左右上肢、左右下肢，7個部位取2)
- 又可以分成三種類型，分別為isomorphic (皺褶處)、symmetric(對稱分布)和pansclerotic (侵犯大部分的體表，但手腳指相對不受影響；從軀幹往四肢侵犯)
(3) 線狀(linear)
- 通常影響四肢和顏面部
- 影響額顳處的linear morphea被稱為en coup de sabre (軍刀砍過樣)，以前額線狀的萎縮斑塊表現，可能延伸到頭皮(scarring alopecia)、眉毛、鼻子、嘴唇等
(4) Deep morphea
- 又稱為Morphea profunda，特徵會侵犯到真皮深處、皮下組織、筋膜和肌肉
- 斑塊界線不清但是對稱；肌腱處可能看到groove sign
(5) 混合型(mixed)
- 上述不同類型morphea的組合
臨床表現
(1) 疾病的進展
- 早期以發炎為主，後期則會以硬化為主
- 初期會以紅色的斑表現→中央開始硬化/色素脫失、邊緣呈現紅色或紫色→硬化範圍擴大、邊緣開始變色素沉著→斑塊變軟、皮膚萎縮
- 有人認為atrophoderma of pasini and pierini是morphea晚期萎縮的結果
(2) 症狀
- 通常沒有症狀；在發炎期可能會癢或痛
(3) 皮膚外的表現
-
約有22-56%的硬斑症患者會合併皮膚外的表現，以骨骼肌肉侵犯最常見
-
骨骼肌肉表現包括關節炎/肌肉痛/神經病變/腕隧道症候群
-
En coup de sabre可能合併神經和眼睛的併發症
-
臉部的morphea可能會影響牙齒的咬合、舌頭萎縮等
(4) 併發症
- 線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症可能會造成肢體攣縮、關節病變、肢體不對稱等
- 全身性硬化性硬斑症可能會因為慢性潰瘍，增加鱗狀細胞癌的風險
- 部分患者可能會合併其他自體免疫疾病，包括Lichen sclerosus、SLE、vitiligo、甲狀腺發炎等
(5) Parry-Romberg disease
- 又稱為progressive hemifacial atrophy，以漸進性、單側臉部的皮膚/軟組織/肌肉/骨骼萎縮表現，可能會合併臉上的linear morphea
診斷
(1) 主要依靠臨床表現，並可安排切片確診
(2) 實驗室檢查
- 自體抗體：約34-80%的患者ANA (+)、以speckled pattern為主
- 周邊抽血可能看到eosinophil、CRP、ESR、免疫球蛋白升高
(3) 必要時可以安排影像學檢查，評估肌肉/骨骼侵犯的狀況
病程
- 雖然會造成功能和美觀的影響，通常不會致命
- 可以是自限性的，但部分患者可能會復發(尤其是linear morphea)
治療-疾病活性期(還在發炎/持續擴張)
(1) 若為局部、淺層的硬斑症
- 可以考慮外用藥物(如外用tacrolimus, Vit D, 高強度類固醇)
- 可以考慮局部或全身照光(narrow band UVB或UVA)
(2) 若為全身性、淺層的硬斑症
- 可以考慮照光治療，或是系統性用藥(如MTX、steroid pulse therapy)
(3) 若為深層的硬斑症
- 考慮系統性藥物(如MTX、steroid pulse therapy、或其他免疫調節藥物)
治療-萎縮期
- 以復健、美觀重建為主要的治療方向
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1106-1116