硬斑病Morphea


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    簡介

    硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化,和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性,不要搞錯了。

    流行病學

    • 相對不常見的疾病,通常在成人時出現
    • 女性較為常見

    成因

    • 目前未知
    • 部分患者在Borrelia burgdoferi感染後,產生典型的morphea表現
    • 注意,硬斑症和系統性硬皮症沒有關係

    分類

    依照病灶的特徵,可以區分為幾個大類
    (1) 界限性(circumscribed)

    • 主要分布在軀幹、肢體、臉、生殖器

    (2) 斑狀(macular):

    • 小的、融合的斑
    • 臨床上難以和lichen sclerosis et atrophicus區分

    (3) 線狀:主要分布於上下肢

    (4) 額顳(Frontoparietal):En coup de sabre

    (5) 全身性(generalized):一開始在軀幹,接著進展到大腿

    (6) 全層硬化性(pansclerotic)

    • 全層皮膚受影響,甚至影響到肌肉/筋膜/骨頭,造成患者失能

    臨床表現

    (1) 症狀

    • 通常沒有症狀

    • 線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症
      →可能會導致嚴重的臉部/肢體不對稱
      →造成肢體攣縮、失能、毀容等

    (2) 皮膚表現

    • 局部、硬化的斑塊→直徑2-15cm、圓形/橢圓形

    • 早期,病灶呈現紫色
      數月數年後,病灶表面變滑變亮,顏色轉為象牙白色

    • 各類型morphea的特徵,可見前面的敘述

    • 頭皮的morphea,可能造成scarring alopecia

    診斷

    • 主要依靠臨床表現,並可安排切片確診
    • 可以安排血清學檢查,排除B. burgdorferi的感染

    治療

    • 無有效的治療方式,有報導指出可用類固醇治療早期病灶

    • 若為Lyme disease相關的早期morphea,給與數個療程的靜脈penicillin或ceftriaxone有機會逆轉 (若合併口服類固醇,反應更好)

    • 照光治療:可能有效,但會造成色素沉積

    Reference

    Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology