硬斑病Morphea
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簡介
硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化，和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性，不要搞錯了。
流行病學
- 相對不常見的疾病，通常在成人時出現
- 女性較為常見
成因
- 目前未知
- 部分患者在Borrelia burgdoferi感染後，產生典型的morphea表現
- 注意，硬斑症和系統性硬皮症沒有關係
分類
依照病灶的特徵，可以區分為幾個大類
(1) 界限性(circumscribed)- 主要分布在軀幹、肢體、臉、生殖器
(2) 斑狀(macular)：
- 小的、融合的斑
- 臨床上難以和lichen sclerosis et atrophicus區分
(3) 線狀：主要分布於上下肢
(4) 額顳(Frontoparietal)：En coup de sabre
(5) 全身性(generalized)：一開始在軀幹，接著進展到大腿
(6) 全層硬化性(pansclerotic)
- 全層皮膚受影響，甚至影響到肌肉/筋膜/骨頭，造成患者失能
臨床表現
(1) 症狀
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通常沒有症狀
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線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症
→可能會導致嚴重的臉部/肢體不對稱
→造成肢體攣縮、失能、毀容等
(2) 皮膚表現
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局部、硬化的斑塊→直徑2-15cm、圓形/橢圓形
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早期，病灶呈現紫色
數月數年後，病灶表面變滑變亮，顏色轉為象牙白色 -
各類型morphea的特徵，可見前面的敘述
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頭皮的morphea，可能造成scarring alopecia
診斷
- 主要依靠臨床表現，並可安排切片確診
- 可以安排血清學檢查，排除B. burgdorferi的感染
治療
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無有效的治療方式，有報導指出可用類固醇治療早期病灶
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若為Lyme disease相關的早期morphea，給與數個療程的靜脈penicillin或ceftriaxone有機會逆轉 (若合併口服類固醇，反應更好)
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照光治療：可能有效，但會造成色素沉積
Reference
Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology