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    硬斑病Morphea

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    皮膚科 硬斑症morphea
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      簡介

      硬斑症(Morphea)為一種局部、邊界清楚的皮膚硬化,和系統性硬皮症(systemic scleroderma)並沒有關連性,不要搞錯了。

      流行病學

      • 相對不常見的疾病,通常在成人時出現
      • 女性較為常見
      • 在小孩子中,linear morphea是最常見的類型
        在成人則以circumscribed或是generalized morphea最常見

      成因

      • 許多證據指出硬斑症是一個慢性的自體免疫疾病
        →早期以Th1為主;晚期/硬化期則以Th2為主
      • 可能和基因有關,包括HLA-DRB1*04:04和HLA-B37
      • 注意,硬斑症和系統性硬皮症沒有關係

      分類

      依照病灶的特徵,可以區分為幾個大類

      (1) 界限性(circumscribed)

      • 為界線分明、圓形至橢圓形的病灶
      • 通常為多發性,大小2-15公分不等
      • 需要持續追蹤,因為患者之後可能會進展成全身性或線性的morphea

      (2) 全身性(generalized)

      • 定義為四個或以上的病灶,分布在2個以上的部位(定義為頭頸、胸腹、背、左右上肢、左右下肢,7個部位取2)
      • 又可以分成三種類型,分別為isomorphic (皺褶處)、symmetric(對稱分布)和pansclerotic (侵犯大部分的體表,但手腳指相對不受影響;從軀幹往四肢侵犯)

      (3) 線狀(linear)

      • 通常影響四肢和顏面部
      • 影響額顳處的linear morphea被稱為en coup de sabre (軍刀砍過樣),以前額線狀的萎縮斑塊表現,可能延伸到頭皮(scarring alopecia)、眉毛、鼻子、嘴唇等

      (4) Deep morphea

      • 又稱為Morphea profunda,特徵會侵犯到真皮深處、皮下組織、筋膜和肌肉
      • 斑塊界線不清但是對稱;肌腱處可能看到groove sign

      (5) 混合型(mixed)

      • 上述不同類型morphea的組合

      臨床表現

      (1) 疾病的進展

      • 早期以發炎為主,後期則會以硬化為主
      • 初期會以紅色的斑表現→中央開始硬化/色素脫失、邊緣呈現紅色或紫色→硬化範圍擴大、邊緣開始變色素沉著→斑塊變軟、皮膚萎縮
      • 有人認為atrophoderma of pasini and pierini是morphea晚期萎縮的結果

      (2) 症狀

      • 通常沒有症狀;在發炎期可能會癢或痛

      (3) 皮膚外的表現

      • 約有22-56%的硬斑症患者會合併皮膚外的表現,以骨骼肌肉侵犯最常見

      • 骨骼肌肉表現包括關節炎/肌肉痛/神經病變/腕隧道症候群

      • En coup de sabre可能合併神經和眼睛的併發症

      • 臉部的morphea可能會影響牙齒的咬合、舌頭萎縮等

      (4) 併發症

      • 線狀硬斑症和全身硬化性硬斑症可能會造成肢體攣縮、關節病變、肢體不對稱等
      • 全身性硬化性硬斑症可能會因為慢性潰瘍,增加鱗狀細胞癌的風險
      • 部分患者可能會合併其他自體免疫疾病,包括Lichen sclerosus、SLE、vitiligo、甲狀腺發炎等

      (5) Parry-Romberg disease

      • 又稱為progressive hemifacial atrophy,以漸進性、單側臉部的皮膚/軟組織/肌肉/骨骼萎縮表現,可能會合併臉上的linear morphea

      診斷

      (1) 主要依靠臨床表現,並可安排切片確診

      (2) 實驗室檢查

      • 自體抗體:約34-80%的患者ANA (+)、以speckled pattern為主
      • 周邊抽血可能看到eosinophil、CRP、ESR、免疫球蛋白升高

      (3) 必要時可以安排影像學檢查,評估肌肉/骨骼侵犯的狀況

      病程

      • 雖然會造成功能和美觀的影響,通常不會致命
      • 可以是自限性的,但部分患者可能會復發(尤其是linear morphea)

      治療-疾病活性期(還在發炎/持續擴張)

      (1) 若為局部、淺層的硬斑症

      • 可以考慮外用藥物(如外用tacrolimus, Vit D, 高強度類固醇)
      • 可以考慮局部或全身照光(narrow band UVB或UVA)

      (2) 若為全身性、淺層的硬斑症

      • 可以考慮照光治療,或是系統性用藥(如MTX、steroid pulse therapy)

      (3) 若為深層的硬斑症

      • 考慮系統性藥物(如MTX、steroid pulse therapy、或其他免疫調節藥物)

      治療-萎縮期

      • 以復健、美觀重建為主要的治療方向

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1106-1116

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