冷凝蛋白血症 Cryoglobulinemia
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分類
(1) Type I
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占全部的10-15%
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單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)
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和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)
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主要的病生理機轉為冷凝蛋白沉積在微循環，造成小血管阻塞、末梢組織出現缺氧變化
(2) Type II：Mixed cryoglobulinemia
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最常見的冷凝蛋白血症，占全部的50-60%
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有兩個免疫球蛋白成分
一部分為具有rheumatoid factor活性的單株抗體(可能是IgM、IgG、或IgA)，另一部分則為多株抗體 -
常和持續性的病毒感染(如HCV、HBV、HIV)、自體免疫疾病(SLE、Sjogren's syndrome)、淋巴增生疾病等有關
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主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現，為多系統的侵犯
(3) Type III
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占全部的25-30%
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多株抗體，會和IgG或其他血漿成分沉積，產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate)，為一種免疫複合物疾病。
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可能和自體免疫疾病(尤其是Sjogren syndrome、SLE)、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關
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主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現，為多系統的侵犯
臨床表現
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Type I
- 冷凝蛋白沉積後，造成血液黏稠度增加
- 臨床表現包括頭痛、視覺改變、網狀青斑、肢端缺血壞死等
- 遇冷的環境後，臨床表現會惡化
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Type II和III
- 免疫複合體沉積後，造成血管炎的變化
- Meltzer's triad：紫斑、關節炎、無力 (出現在25-30%患者)
- 患者會出現全身性的表現，包括關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等
皮膚表現
(1) 非發炎性紫斑(type I為主)
- 出現在暴露於冷的部位，包括耳朵和鼻尖
(2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)
- 可能導致四肢產生壞疽
(3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)
- 和血管炎有關，除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
- 會因為『久站』而誘發，較少是因為接觸冷的環境
(4) 其他
- 網狀青斑(livedo reticularis)：主要在四肢出現
- 蕁麻疹(Urticaria)：因冷而被誘發
診斷
- 確定有冷凝球蛋白的存在，並找到underlying的原因
- 發病和環境以及underlying disease的狀況有關
治療
- 處理underlying的問題
- 其他治療包括洗PP、口服類固醇、MMF等
Reference
- Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology
- 小麻
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