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    冷凝蛋白血症 Cryoglobulinemia

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    hcv 低溫相關疾病 冷凝蛋白血症 血液科
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      分類

      (1) Type I

      • 占全部的10-15%

      • 單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)

      • 和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)

      • 主要的病生理機轉為冷凝蛋白沉積在微循環,造成小血管阻塞、末梢組織出現缺氧變化

      (2) Type II:Mixed cryoglobulinemia

      • 最常見的冷凝蛋白血症,占全部的50-60%

      • 有兩個免疫球蛋白成分
        一部分為具有rheumatoid factor活性的單株抗體(可能是IgM、IgG、或IgA),另一部分則為多株抗體

      • 常和持續性的病毒感染(如HCV、HBV、HIV)、自體免疫疾病(SLE、Sjogren's syndrome)、淋巴增生疾病等有關

      • 主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現,為多系統的侵犯

      (3) Type III

      • 占全部的25-30%

      • 多株抗體,會和IgG或其他血漿成分沉積,產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate),為一種免疫複合物疾病。

      • 可能和自體免疫疾病(尤其是Sjogren syndrome、SLE)、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關

      • 主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現,為多系統的侵犯

      臨床表現

      • Type I

        • 冷凝蛋白沉積後,造成血液黏稠度增加
        • 臨床表現包括頭痛、視覺改變、網狀青斑、肢端缺血壞死等
        • 遇冷的環境後,臨床表現會惡化
      • Type II和III

        • 免疫複合體沉積後,造成血管炎的變化
        • Meltzer's triad:紫斑、關節炎、無力 (出現在25-30%患者)
        • 患者會出現全身性的表現,包括關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等

      皮膚表現

      (1) 非發炎性紫斑(type I為主)

      • 出現在暴露於冷的部位,包括耳朵和鼻尖

      (2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)

      • 可能導致四肢產生壞疽

      (3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)

      • 和血管炎有關,除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
      • 會因為『久站』而誘發,較少是因為接觸冷的環境

      (4) 其他

      • 網狀青斑(livedo reticularis):主要在四肢出現
      • 蕁麻疹(Urticaria):因冷而被誘發

      診斷

      • 確定有冷凝球蛋白的存在,並找到underlying的原因
      • 發病和環境以及underlying disease的狀況有關

      治療

      • 處理underlying的問題
      • 其他治療包括洗PP、口服類固醇、MMF等

      Reference

      • Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology
      • 小麻
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