冷凝蛋白血症 Cryoglobulinemia



  • 分類

    (1) Type I

    • 占全部的10-15%

    • 單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)

    • 和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)

    • 主要的病生理機轉為冷凝蛋白沉積在微循環,造成小血管阻塞、末梢組織出現缺氧變化

    (2) Type II:Mixed cryoglobulinemia

    • 最常見的冷凝蛋白血症,占全部的50-60%

    • 有兩個免疫球蛋白成分
      一部分為具有rheumatoid factor活性的單株抗體(可能是IgM、IgG、或IgA),另一部分則為多株抗體

    • 常和持續性的病毒感染(如HCV、HBV、HIV)、自體免疫疾病(SLE、Sjogren's syndrome)、淋巴增生疾病等有關

    • 主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現,為多系統的侵犯

    (3) Type III

    • 占全部的25-30%

    • 多株抗體,會和IgG或其他血漿成分沉積,產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate),為一種免疫複合物疾病。

    • 可能和自體免疫疾病(尤其是Sjogren syndrome、SLE)、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關

    • 主要以免疫複合體沉積導致的血管炎表現,為多系統的侵犯

    臨床表現

    • Type I

      • 冷凝蛋白沉積後,造成血液黏稠度增加
      • 臨床表現包括頭痛、視覺改變、網狀青斑、肢端缺血壞死等
      • 遇冷的環境後,臨床表現會惡化
    • Type II和III

      • 免疫複合體沉積後,造成血管炎的變化
      • Meltzer's triad:紫斑、關節炎、無力 (出現在25-30%患者)
      • 患者會出現全身性的表現,包括關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等

    皮膚表現

    (1) 非發炎性紫斑(type I為主)

    • 出現在暴露於冷的部位,包括耳朵和鼻尖

    (2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)

    • 可能導致四肢產生壞疽

    (3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)

    • 和血管炎有關,除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
    • 會因為『久站』而誘發,較少是因為接觸冷的環境

    (4) 其他

    • 網狀青斑(livedo reticularis):主要在四肢出現
    • 蕁麻疹(Urticaria):因冷而被誘發

    診斷

    • 確定有冷凝球蛋白的存在,並找到underlying的原因
    • 發病和環境以及underlying disease的狀況有關

    治療

    • 處理underlying的問題
    • 其他治療包括洗PP、口服類固醇、MMF等

    Reference

    • Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology
    • 小麻