冷凝蛋白血症 Cryoglobulinemia
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分類
(1) Type I
- 單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)
- 和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)
(2) Type II：Mixed cryoglobulinemia
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有兩個免疫球蛋白成分
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一部分為單株抗體(IgG為主，偶而有IgM)
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另一部分則為多株抗體。和多發性骨髓瘤、WM、CLL、RA、SLE、Sjogren有關。
(3) Type III
- 多株抗體，會和IgG或其他血漿成分沉積，產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate)，為一種免疫複合物疾病。可能和自體免疫疾病、結締組織疾病、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關
臨床表現
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遇冷之後，出現相關的臨床表現，包括冷顫、發燒、喘、腹瀉等
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其他器官也可能受到影響，造成關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等
皮膚表現
(1) 非發炎性紫斑(type I為主)
- 出現在暴露於冷的部位，包括耳朵和鼻尖
(2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)
- 可能導致四肢產生壞疽
(3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)
- 和血管炎有關，除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
- 會因為『久站』而誘發，較少是因為接觸冷的環境
(4) 其他
- 網狀青斑(livedo reticularis)：主要在四肢出現
- 蕁麻疹(Urticaria)：因冷而被誘發
診斷
- 確定有冷凝球蛋白的存在，並找到underlying的原因
- 發病和環境以及underlying disease的狀況有關
治療
- 處理underlying的問題
- 找不到原因者，可以洗PP、口服類固醇、MMF等
Reference
Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology