冷凝蛋白血症 Cryoglobulinemia


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    分類

    (1) Type I

    • 單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)
    • 和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)

    (2) Type II:Mixed cryoglobulinemia

    • 有兩個免疫球蛋白成分

    • 一部分為單株抗體(IgG為主,偶而有IgM)

    • 另一部分則為多株抗體。和多發性骨髓瘤、WM、CLL、RA、SLE、Sjogren有關。

    (3) Type III

    • 多株抗體,會和IgG或其他血漿成分沉積,產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate),為一種免疫複合物疾病。可能和自體免疫疾病、結締組織疾病、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關

    臨床表現

    • 遇冷之後,出現相關的臨床表現,包括冷顫、發燒、喘、腹瀉等

    • 其他器官也可能受到影響,造成關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等

    皮膚表現

    (1) 非發炎性紫斑(type I為主)

    • 出現在暴露於冷的部位,包括耳朵和鼻尖

    (2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)

    • 可能導致四肢產生壞疽

    (3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)

    • 和血管炎有關,除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
    • 會因為『久站』而誘發,較少是因為接觸冷的環境

    (4) 其他

    • 網狀青斑(livedo reticularis):主要在四肢出現
    • 蕁麻疹(Urticaria):因冷而被誘發

    診斷

    • 確定有冷凝球蛋白的存在,並找到underlying的原因
    • 發病和環境以及underlying disease的狀況有關

    治療

    • 處理underlying的問題
    • 找不到原因者,可以洗PP、口服類固醇、MMF等

    Reference

    Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology