副腫瘤症候群的皮膚表現

TinyNotes

副腫瘤皮膚病變(paraneoplastic dermatoses)

是一群和內臟癌症有很強烈關連性的皮膚病灶
若為癌細胞侵入皮膚(ex.轉移)，所產生的皮膚病灶，並不算在副腫瘤皮膚病變中

過度角化/增生的皮膚病變

(1) 黑色棘皮症(Acanthosis nigricans)

黑色絨毛狀的的斑塊，主要分布於對摩處
大部分是良性，或跟肥胖/胰島素阻抗有關
要特別注意胃癌的可能性(患者較老/不胖/消瘦；病灶較廣布、發展快速)

(2) Leser-Trelat sign

突然之間出現了大量的老人斑(SK)，合併有skin tag和黑色棘皮症
可能和多種癌症有關連性，主要是腸胃道癌症，且常在癌症診斷前發現
可能和癌症釋放的cytokine有關，有一半的患者在癌症治療後緩解

(3) Tripe palm

又稱為acanthosis palmaris，是一種手掌的絨毛狀增生(外觀似胃的黏膜)
主要和胃癌及肺癌相關

(4) 後天魚鱗癬(ichthyosis)

為全身的皮膚脫屑，後天魚鱗癬可能和發炎、內分泌、或腫瘤有關
最常見的相關癌症為Hodgkin lymphoma
在大部分的個案，在癌症診斷後才發現後天魚鱗癬

(5) 掌蹠皮膚角化症(palmoplantar keratoderma，PPK)

以腳掌和手掌的皮膚變厚為表現
Howel-Evans syndrome
體染色體顯性的PPK(在手掌和腳掌出現黃色、蠟狀的角質增生)
患者的食道鱗狀上皮癌風險增加

(6) Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica)

罕見，以末端(手指/腳趾/鼻子/耳廓)的紫紅色乾癬樣病灶表現
經常合併上消化道/呼吸道的鱗狀上皮癌

發炎性皮膚病灶

(1) Sweet syndrome

聚集的亮紅色丘疹，形成不規則發炎斑塊，週邊可能有緊實的水腫，看起來像是水泡(pseudovesiculation)
常有underlying的原因，包括感染、腫瘤、藥物(G-CSF)
若由腫瘤產生，最常見為骨髓性白血病

(2) 皮肌炎

典型的皮膚病灶，合併有發炎性肌肉病變(近端肌無力)
重要的表現包括向陽疹(Heliotrope sign)、Gottron sign、Shawl sign等
和多種癌症相關，包括卵巢、子宮頸、乳癌、子宮內膜癌、肺癌、胃癌、大腸癌、胰臟癌等

(3) 紅皮症(erythroderma)

廣泛的皮膚變紅(超過體表的90%)，且經常會有脫屑
常見的原因包括原本的皮膚疾病惡化、藥物過敏
若和癌症相關，則要注意淋巴癌，尤其是cutaneous T cell lymphoma
有些內臟癌症也會產生紅皮症，包括AML和多種實質腫瘤

(4) Erythema gyratum repens

身上出現很多像是年輪的病灶，覆蓋很大的體表面積，常會癢
絕大多數和癌症相關，最常見是肺癌

(5) Necrolytic migratory erythema

為暫時性的濕疹樣或乾癬樣的疹子
主要分布於孔洞處、皮膚彎曲處、末端(acral)
70%的glucagonoma的患者會出現此皮膚病灶

(6) Pancreatic panniculitis

是一種罕見的脂膜炎，常發生在慢性胰臟炎的患者
也可能出現在胰臟癌的患者上

水泡病

(1) Paraneoplastic pemphigus

和腫瘤相關的天疱瘡，主要和Non-Hodgkin lymphoma和CLL有關
患者常會有疼痛的口腔炎、結膜炎、呼吸道侵犯

(2) Mucous membrane pemphigoid

主要影響黏膜，產生反覆的發炎和糜爛，且常產生疤痕
如果患者的anti-laminin 332 (+)，癌症的風險增加(主要是實體腫瘤)

色素沉著

(1) Ectopic Cushing’s syndrome

全身性(黏膜/皮膚)的色素沉著，合併肌肉流失、近端肌肉無力、高血壓、血糖耐受性異常
腦垂腺外的POMC過度分泌，導致下游的ACTH及MSH增加
MSH和ACTH都會刺激黑色素生成，導致色素沉著
最常見的相關癌症為『肺癌』，尤其是小細胞肺癌

(2) 廣泛性真皮黑色素沉著(Generalized dermal melanosis)

罕見的狀況，發生在廣泛轉移的黑色素癌患者
可能和真皮的巨噬細胞吞噬了散布的黑色素顆粒，造成色素沉著

紫斑

(1) 血管炎

惡性腫瘤相關的血管炎相當罕見，且通常和血液腫瘤有關
血液腫瘤→主要和皮膚的小血管發炎有關
實體腫瘤→可能和polyarteritis nodosa、HSP、小血管發炎有關

(2) 類澱粉沉積

在AL類澱粉沉積的患者，和漿細胞病變有關，導致輕鏈沉積
要注意Multiple myeloma、Waldenstrom macroglobulinemia等

硬皮樣皮膚病灶

(1) Scleromyxedema

初期以蠟狀的紅色丘疹表現，排列呈線狀，主要分布於臉/頸/前臂/手
當丘疹融合，會產生類似硬皮症的表現
導致眉毛/腋毛/陰毛變得稀疏；且出現獅子臉(leonine face)
和paraprotein的存在有關

(2) 硬皮症Scleroderma

以後頸/上背的皮膚硬化為主要表現(和mucin的沉積增加有關)
若症狀持續，可能和Monoclonal gammopathy有關

頭髮/指甲變化

(1) Hypertrichosis lanuginosa aquista

臉部和頸部出現了大量的胎毛生長(但也可能散布至軀幹和四肢)
和大腸、乳房、肺臟、腎臟的腺癌有關
通常在嚴重或轉移性的癌症出現

(2) Hypertrophic osteoarthropathy

以杵狀指、長骨的骨膜炎、關節炎表現
可能次發於慢性的心肺疾病，也可能和肺癌(主要是非小細胞肺癌)

其他

(1) 不明原因的全身癢

有些全身癢，但找不到明顯皮膚病灶的患者，可能和甲狀腺疾病、肝腎衰竭、或是癌症有關
相關癌症包括淋巴癌、多發性骨髓瘤、白血病、胃的類癌(carcinoid)

(2) Multicentric reticulohistocytosis (MRH)

是一種罕見的多系統疾病，以皮膚histocytosis和破壞性的多關節炎表現
在上半身(臉/手/前臂/耳)出現皮膚色的丘疹或結節
約有1/4的患者和癌症有關，包括乳癌、血癌、胃癌等

(3) Plane xanthoma

通常發生在血脂異常的患者，但可能也會在多發性骨髓瘤的患者出現

(4) Acquired cutis laxa

因為彈性組織受損，導致皮膚變鬆、變皺
其他表現包括腸憩室、肺氣腫、疝氣、心血管擴張
可能和藥物、發炎、漿細胞病變

Reference

Owen C (2017). Cutaneous manifestations of internal malignancy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com