副腫瘤症候群的皮膚表現


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    副腫瘤皮膚病變(paraneoplastic dermatoses)

    • 是一群和內臟癌症有很強烈關連性的皮膚病灶
    • 若為癌細胞侵入皮膚(ex.轉移),所產生的皮膚病灶,並不算在副腫瘤皮膚病變中

    過度角化/增生的皮膚病變

    (1) 黑色棘皮症(Acanthosis nigricans)

    • 黑色絨毛狀的的斑塊,主要分布於對摩處
    • 大部分是良性,或跟肥胖/胰島素阻抗有關
    • 要特別注意胃癌的可能性(患者較老/不胖/消瘦;病灶較廣布、發展快速)

    (2) Leser-Trelat sign

    • 突然之間出現了大量的老人斑(SK),合併有skin tag和黑色棘皮症
    • 可能和多種癌症有關連性,主要是腸胃道癌症,且常在癌症診斷前發現
    • 可能和癌症釋放的cytokine有關,有一半的患者在癌症治療後緩解

    (3) Tripe palm

    • 又稱為acanthosis palmaris,是一種手掌的絨毛狀增生(外觀似胃的黏膜)
    • 主要和胃癌及肺癌相關

    (4) 後天魚鱗癬(ichthyosis)

    • 為全身的皮膚脫屑,後天魚鱗癬可能和發炎、內分泌、或腫瘤有關
    • 最常見的相關癌症為Hodgkin lymphoma
    • 在大部分的個案,在癌症診斷後才發現後天魚鱗癬

    (5) 掌蹠皮膚角化症(palmoplantar keratoderma,PPK)

    • 以腳掌和手掌的皮膚變厚為表現
    • Howel-Evans syndrome
      體染色體顯性的PPK(在手掌和腳掌出現黃色、蠟狀的角質增生)
      患者的食道鱗狀上皮癌風險增加

    (6) Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica)

    • 罕見,以末端(手指/腳趾/鼻子/耳廓)的紫紅色乾癬樣病灶表現
    • 經常合併上消化道/呼吸道的鱗狀上皮癌

    發炎性皮膚病灶

    (1) Sweet syndrome

    • 聚集的亮紅色丘疹,形成不規則發炎斑塊,週邊可能有緊實的水腫,看起來像是水泡(pseudovesiculation)
    • 常有underlying的原因,包括感染、腫瘤、藥物(G-CSF)
      若由腫瘤產生,最常見為骨髓性白血病

    (2) 皮肌炎

    • 典型的皮膚病灶,合併有發炎性肌肉病變(近端肌無力)

    • 重要的表現包括向陽疹(Heliotrope sign)、Gottron sign、Shawl sign等

    • 和多種癌症相關,包括卵巢、子宮頸、乳癌、子宮內膜癌、肺癌、胃癌、大腸癌、胰臟癌等

    (3) 紅皮症(erythroderma)

    • 廣泛的皮膚變紅(超過體表的90%),且經常會有脫屑

    • 常見的原因包括原本的皮膚疾病惡化、藥物過敏
      若和癌症相關,則要注意淋巴癌,尤其是cutaneous T cell lymphoma

    • 有些內臟癌症也會產生紅皮症,包括AML和多種實質腫瘤

    (4) Erythema gyratum repens

    • 身上出現很多像是年輪的病灶,覆蓋很大的體表面積,常會癢
    • 絕大多數和癌症相關,最常見是肺癌

    (5) Necrolytic migratory erythema

    • 為暫時性的濕疹樣或乾癬樣的疹子
      主要分布於孔洞處、皮膚彎曲處、末端(acral)
    • 70%的glucagonoma的患者會出現此皮膚病灶

    (6) Pancreatic panniculitis

    • 是一種罕見的脂膜炎,常發生在慢性胰臟炎的患者
    • 也可能出現在胰臟癌的患者上

    水泡病

    (1) Paraneoplastic pemphigus

    • 和腫瘤相關的天疱瘡,主要和Non-Hodgkin lymphoma和CLL有關
    • 患者常會有疼痛的口腔炎、結膜炎、呼吸道侵犯

    (2) Mucous membrane pemphigoid

    • 主要影響黏膜,產生反覆的發炎和糜爛,且常產生疤痕
    • 如果患者的anti-laminin 332 (+),癌症的風險增加(主要是實體腫瘤)

    色素沉著

    (1) Ectopic Cushing’s syndrome

    • 全身性(黏膜/皮膚)的色素沉著,合併肌肉流失、近端肌肉無力、高血壓、血糖耐受性異常

    • 腦垂腺外的POMC過度分泌,導致下游的ACTH及MSH增加
      MSH和ACTH都會刺激黑色素生成,導致色素沉著

    • 最常見的相關癌症為『肺癌』,尤其是小細胞肺癌

    (2) 廣泛性真皮黑色素沉著(Generalized dermal melanosis)

    • 罕見的狀況,發生在廣泛轉移的黑色素癌患者

    • 可能和真皮的巨噬細胞吞噬了散布的黑色素顆粒,造成色素沉著

    紫斑

    (1) 血管炎

    • 惡性腫瘤相關的血管炎相當罕見,且通常和血液腫瘤有關

    • 血液腫瘤→主要和皮膚的小血管發炎有關
      實體腫瘤→可能和polyarteritis nodosa、HSP、小血管發炎有關

    (2) 類澱粉沉積

    • 在AL類澱粉沉積的患者,和漿細胞病變有關,導致輕鏈沉積
    • 要注意Multiple myeloma、Waldenstrom macroglobulinemia等

    硬皮樣皮膚病灶

    (1) Scleromyxedema

    • 初期以蠟狀的紅色丘疹表現,排列呈線狀,主要分布於臉/頸/前臂/手

    • 當丘疹融合,會產生類似硬皮症的表現

    • 導致眉毛/腋毛/陰毛變得稀疏;且出現獅子臉(leonine face)
      和paraprotein的存在有關

    (2) 硬皮症Scleroderma

    • 以後頸/上背的皮膚硬化為主要表現(和mucin的沉積增加有關)
    • 若症狀持續,可能和Monoclonal gammopathy有關

    頭髮/指甲變化

    (1) Hypertrichosis lanuginosa aquista

    • 臉部和頸部出現了大量的胎毛生長(但也可能散布至軀幹和四肢)
    • 和大腸、乳房、肺臟、腎臟的腺癌有關
    • 通常在嚴重或轉移性的癌症出現

    (2) Hypertrophic osteoarthropathy

    • 以杵狀指、長骨的骨膜炎、關節炎表現
    • 可能次發於慢性的心肺疾病,也可能和肺癌(主要是非小細胞肺癌)

    其他

    (1) 不明原因的全身癢

    • 有些全身癢,但找不到明顯皮膚病灶的患者,可能和甲狀腺疾病、肝腎衰竭、或是癌症有關
    • 相關癌症包括淋巴癌、多發性骨髓瘤、白血病、胃的類癌(carcinoid)

    (2) Multicentric reticulohistocytosis (MRH)

    • 是一種罕見的多系統疾病,以皮膚histocytosis和破壞性的多關節炎表現
      在上半身(臉/手/前臂/耳)出現皮膚色的丘疹或結節

    • 約有1/4的患者和癌症有關,包括乳癌、血癌、胃癌等

    (3) Plane xanthoma

    • 通常發生在血脂異常的患者,但可能也會在多發性骨髓瘤的患者出現

    (4) Acquired cutis laxa

    • 因為彈性組織受損,導致皮膚變鬆、變皺
    • 其他表現包括腸憩室、肺氣腫、疝氣、心血管擴張
    • 可能和藥物、發炎、漿細胞病變

    Reference

    Owen C (2017). Cutaneous manifestations of internal malignancy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com