縱膈腔腫瘤



  • 簡介

    縱膈腔為胸腔內兩側肺臟中間的空間,可以依照其位置區分為前、中、後縱膈腔,不同部位的腫瘤有相對應的鑑別診斷。

    定義

    (1) 縱膈腔

    • 上:胸腔入口(thoracic inlet);下:橫膈膜(diaphragm)
    • 前:胸骨(sternum);後:脊椎
    • 縱膈腔的分隔定義有許多版本,可參考

    (2) 前縱膈腔

    • 『胸骨後』到『心包膜、大血管前』的空間
    • 包括胸腺、內乳動脈、淋巴結、脂肪、結締組織等
    • 常見的腫瘤為3T1L,包括thymoma、teratoma、thyroid、lymphoma

    (3) 中縱膈腔

    • 『心包膜後』到『胸椎腹側前』的空間
    • 包括心包膜、心臟、大血管、呼吸道、食道等
    • 最常見的腫塊為淋巴結腫大,可能和淋巴瘤、sarcoidosis、轉移肺癌有關

    (4) 後縱膈腔

    • 包括脊椎和肋椎溝(costovertebral sulci)
    • 包括肋間神經/血管、交感神經鏈、淋巴組織、結締組織等
    • 最常見的腫瘤為神經腫瘤(neurogenic tumors)

    前縱膈腔

    (1) 是縱膈腔腫瘤最常出現的位置

    (2) 胸腺

    • 大部分的前縱膈腔腫瘤來自胸腺組織
    • 包括胸腺瘤、胸腺惡性腫瘤
    • 胸腺瘤可能合併重症肌無力、pure red cell aplasia、Goods’ syndrome等

    (3) Germ cell tumor

    • 縱膈腔是性腺外germ cell tumor最常見的位置
    • 可能是良性(如teratoma),或是惡性(如seminoma、non-seminoma等)
    • 要記得抽AFP、LDH、beta-HCG等
    • 畸胎瘤(teratoma)可能會合併『anti-NMDA腦炎』,要注意!

    (4) Lymphoma

    • 可能合併有B symptoms (發燒、體重減輕、夜汗)
    • 最常見的種類為nodular sclerosing Hodgkin lymphoma及primary mediastinal B cell lymphoma

    (5) Thyroid

    • 典型會造成喘或吞嚥困難
    • 通常會和頸部的甲狀腺組織相連

    中縱膈腔

    (1) 淋巴結腫大Lymphadenopathy

    • 最常見的中縱膈腔腫塊成因,可能來自淋巴瘤、sarcoidosis、轉移性肺癌
    • 可以做縱膈腔鏡來做淋巴結切片

    (2) 良性囊性腫瘤(cystic tumor)

    • 大約占中縱膈腔腫瘤的20%
    • 包括bronchogenic cyst、enteric cyst(源自食道)、pericardial cyst等

    (3) 動脈瘤與其他異常

    • 包括胸主動脈瘤、肺血管動脈瘤、血管環(vascular ring)

    (4) 食道癌

    • 患者可能出現吞嚥困難、體重減輕、貧血等表現

    後縱膈腔

    (1) 神經腫瘤

    • 在後縱膈腔的腫瘤中,佔超過60%
    • 包括Schwannoma、neuroblastoma、ganglioneuromas等

    (2) 其他

    • 包括meningocele、胸椎病灶等

    臨床表現

    (1) 影像上的意外發現:做CXR、CT或MRI上意外發現

    (2) 症狀

    • 惡性腫瘤比較容易有症狀出現

    • 腫瘤壓迫周邊結構,包括氣管、食道、血管、神經等

    • 系統性症狀,如淋巴瘤可能出現B symptoms,胸腺瘤會有多樣的副腫瘤症候群表現(如重症肌無力)

    評估

    (1) 病史詢問與理學檢查

    • 重點放在相關臨床症狀,包括壓迫性及副腫瘤症候群的表現

    (2) 抽血檢查

    • Germ cell tumor→如AFP、beta-HCG、LDH
    • Acetylcholine receptor的自體抗體→重症肌無力、胸腺瘤

    (3) 影像學檢查

    • 通常需要用Contrast CT評估縱膈腔腫瘤
    • 其他檢查,包括MRI、PET等
    • 若懷疑為germ cell tumor,可安排陰囊的超音波(排除原發性腺腫瘤)

    (4) 切片檢查

    • 可以經皮(CT guide)、經氣管鏡、手術等方式取得組織
    • 手術切除包括微創(如VATS)或傳統手術(throacotomy等)

    Reference

    Berry MF (2018). Approach to the adult patient with a mediastinal mass. Retrieved 2018 Dec 2nd from www.uptodate.com