縱膈腔腫瘤
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簡介
縱膈腔為胸腔內兩側肺臟中間的空間，可以依照其位置區分為前、中、後縱膈腔，不同部位的腫瘤有相對應的鑑別診斷。
定義
(1) 縱膈腔
- 上：胸腔入口(thoracic inlet)；下：橫膈膜(diaphragm)
- 前：胸骨(sternum)；後：脊椎
- 縱膈腔的分隔定義有許多版本，可參考
(2) 前縱膈腔
- 『胸骨後』到『心包膜、大血管前』的空間
- 包括胸腺、內乳動脈、淋巴結、脂肪、結締組織等
- 常見的腫瘤為3T1L，包括thymoma、teratoma、thyroid、lymphoma
(3) 中縱膈腔
- 『心包膜後』到『胸椎腹側前』的空間
- 包括心包膜、心臟、大血管、呼吸道、食道等
- 最常見的腫塊為淋巴結腫大，可能和淋巴瘤、sarcoidosis、轉移肺癌有關
(4) 後縱膈腔
- 包括脊椎和肋椎溝(costovertebral sulci)
- 包括肋間神經/血管、交感神經鏈、淋巴組織、結締組織等
- 最常見的腫瘤為神經腫瘤(neurogenic tumors)
前縱膈腔
(1) 是縱膈腔腫瘤最常出現的位置
(2) 胸腺
- 大部分的前縱膈腔腫瘤來自胸腺組織
- 包括胸腺瘤、胸腺惡性腫瘤
- 胸腺瘤可能合併重症肌無力、pure red cell aplasia、Goods’ syndrome等
(3) Germ cell tumor
- 縱膈腔是性腺外germ cell tumor最常見的位置
- 可能是良性(如teratoma)，或是惡性(如seminoma、non-seminoma等)
- 要記得抽AFP、LDH、beta-HCG等
- 畸胎瘤(teratoma)可能會合併『anti-NMDA腦炎』，要注意！
(4) Lymphoma
- 可能合併有B symptoms (發燒、體重減輕、夜汗)
- 最常見的種類為nodular sclerosing Hodgkin lymphoma及primary mediastinal B cell lymphoma
(5) Thyroid
- 典型會造成喘或吞嚥困難
- 通常會和頸部的甲狀腺組織相連
中縱膈腔
(1) 淋巴結腫大Lymphadenopathy
- 最常見的中縱膈腔腫塊成因，可能來自淋巴瘤、sarcoidosis、轉移性肺癌
- 可以做縱膈腔鏡來做淋巴結切片
(2) 良性囊性腫瘤(cystic tumor)
- 大約占中縱膈腔腫瘤的20%
- 包括bronchogenic cyst、enteric cyst(源自食道)、pericardial cyst等
(3) 動脈瘤與其他異常
- 包括胸主動脈瘤、肺血管動脈瘤、血管環(vascular ring)
(4) 食道癌
- 患者可能出現吞嚥困難、體重減輕、貧血等表現
後縱膈腔
(1) 神經腫瘤
- 在後縱膈腔的腫瘤中，佔超過60%
- 包括Schwannoma、neuroblastoma、ganglioneuromas等
(2) 其他
- 包括meningocele、胸椎病灶等
臨床表現
(1) 影像上的意外發現：做CXR、CT或MRI上意外發現
(2) 症狀
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惡性腫瘤比較容易有症狀出現
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腫瘤壓迫周邊結構，包括氣管、食道、血管、神經等
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系統性症狀，如淋巴瘤可能出現B symptoms，胸腺瘤會有多樣的副腫瘤症候群表現(如重症肌無力)
評估
(1) 病史詢問與理學檢查
- 重點放在相關臨床症狀，包括壓迫性及副腫瘤症候群的表現
(2) 抽血檢查
- Germ cell tumor→如AFP、beta-HCG、LDH
- Acetylcholine receptor的自體抗體→重症肌無力、胸腺瘤
(3) 影像學檢查
- 通常需要用Contrast CT評估縱膈腔腫瘤
- 其他檢查，包括MRI、PET等
- 若懷疑為germ cell tumor，可安排陰囊的超音波(排除原發性腺腫瘤)
(4) 切片檢查
- 可以經皮(CT guide)、經氣管鏡、手術等方式取得組織
- 手術切除包括微創(如VATS)或傳統手術(throacotomy等)
Reference
Berry MF (2018). Approach to the adult patient with a mediastinal mass. Retrieved 2018 Dec 2nd from www.uptodate.com