表皮痣Epidermal Nevus



  • 簡介

    表皮痣是一種良性、錯構的皮膚生長,主要從出生或兒童早期發展。該病灶可能包含多種不同的表皮細胞和結構,包括角質細胞、皮脂腺、毛囊、汗腺、平滑肌細胞等。

    流行病學

    (1) 發生率:1-3人/1000個活產兒
    (2) 性別比:大約是1:1
    (3) 大部分是偶發性,但也可能和一些發展異常相關

    病生理機轉

    • 起源於胎兒時期基底層中的多能性細胞(pluripotential germinative cells)

    • 可能在胚胎發育的時期,發展出表皮層的部分胚胎細胞出現合子後突變(postzygotic mutation),導致部分表皮產生異常的分化

    臨床表現

    (1) 可以分成兩個大類:organoid和non-organoid

    • Organoid:有顯著的皮膚附屬器分化(ex. 皮脂腺、毛囊、汗腺等)
    • non-organoid:以表皮的分化為主,又稱為keratinocytic nevi

    (2) Linear verrucous epidermal nevus

    • 大部分的表皮痣在出生時或出生後一年內發生,偶而會在而兒童期出現

    • 一開始以不明顯、線狀的斑或斑塊表現,仔細看能看到聚集、皮膚色、疣狀(verrucous)的丘疹;過了青春期後,病灶常會變暗、變厚

    • 分布範圍與病灶大小差異很大

      • 可以是單個、多發性、大的、小的
      • 常分布於軀幹和肢體
      • 分布會沿著lines of Blaschko (和皮膚原始細胞的遷移有關)
    • 通常沒有症狀

    • 如果有廣泛、雙側的分布,稱為『systematized epidermal nevus』
      如果影響半邊的身體,稱為『nevus unius lateris』

    (3) Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)

    • 是表皮痣的一種罕見變型
    • 病灶通常會很癢、發紅、角質過度增生
    • 通常會分布於單側,且主要位於身體的下半部

    (4) 病程

    • 在青春期之後,大部分的表皮痣維持穩定

    表皮痣症候群

    • 有些表皮痣會合併一些發展的異常,包括腦、眼睛、肌肉骨骼系統等

    • 包括Proteus syndrome、Type 2 Cowden syndrome、CHILD syndrome、FGFR3 syndrome等

    診斷

    • 大部分靠臨床表現就能夠診斷
    • 如果診斷不明確,可以做皮膚切片
    • 如果有合併廣泛的表皮痣,要注意是否有合併其他發展異常
    • 鑑別診斷
      Lichen striatus、Linear psoriasis、Linear porokeratosis、Linear Darier diseasea、Incontinentia pigmenti等(都很罕見)

    治療

    • 全層切除(適合小病灶)
    • 其他:刮除、冷凍、雷射 (但這些治療的相關證據較缺乏)

    Reference

    Wright TS (2017). Epidermal nevus and epidermal nevus syndrome. Retrieved 2017 Oct 2nd from www.uptodate.com


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