表皮痣Epidermal Nevus
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簡介
表皮痣是一種良性、錯構的皮膚生長，主要從出生或兒童早期發展。該病灶可能包含多種不同的表皮細胞和結構，包括角質細胞、皮脂腺、毛囊、汗腺、平滑肌細胞等。
流行病學
(1) 發生率：1-3人/1000個活產兒
(2) 性別比：大約是1:1
(3) 大部分是偶發性，但也可能和一些發展異常相關病生理機轉
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起源於胎兒時期基底層中的多能性細胞(pluripotential germinative cells)
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可能在胚胎發育的時期，發展出表皮層的部分胚胎細胞出現合子後突變(postzygotic mutation)，導致部分表皮產生異常的分化
臨床表現
(1) 可以分成兩個大類：organoid和non-organoid
- Organoid：有顯著的皮膚附屬器分化(ex. 皮脂腺、毛囊、汗腺等)
- non-organoid：以表皮的分化為主，又稱為keratinocytic nevi
(2) Linear verrucous epidermal nevus
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大部分的表皮痣在出生時或出生後一年內發生，偶而會在而兒童期出現
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一開始以不明顯、線狀的斑或斑塊表現，仔細看能看到聚集、皮膚色、疣狀(verrucous)的丘疹；過了青春期後，病灶常會變暗、變厚
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分布範圍與病灶大小差異很大
- 可以是單個、多發性、大的、小的
- 常分布於軀幹和肢體
- 分布會沿著lines of Blaschko (和皮膚原始細胞的遷移有關)
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通常沒有症狀
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如果有廣泛、雙側的分布，稱為『systematized epidermal nevus』
如果影響半邊的身體，稱為『nevus unius lateris』
(3) Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)
- 是表皮痣的一種罕見變型
- 病灶通常會很癢、發紅、角質過度增生
- 通常會分布於單側，且主要位於身體的下半部
(4) 病程
- 在青春期之後，大部分的表皮痣維持穩定
表皮痣症候群
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有些表皮痣會合併一些發展的異常，包括腦、眼睛、肌肉骨骼系統等
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包括Proteus syndrome、Type 2 Cowden syndrome、CHILD syndrome、FGFR3 syndrome等
診斷
- 大部分靠臨床表現就能夠診斷
- 如果診斷不明確，可以做皮膚切片
- 如果有合併廣泛的表皮痣，要注意是否有合併其他發展異常
- 鑑別診斷
Lichen striatus、Linear psoriasis、Linear porokeratosis、Linear Darier diseasea、Incontinentia pigmenti等(都很罕見)
治療
- 全層切除(適合小病灶)
- 其他：刮除、冷凍、雷射 (但這些治療的相關證據較缺乏)
Reference
Wright TS (2017). Epidermal nevus and epidermal nevus syndrome. Retrieved 2017 Oct 2nd from www.uptodate.com
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