嬰兒的血管瘤(Hemangioma of Infancy)



  • 簡介

    嬰兒的血管瘤是最為常見的血管腫瘤,為良性且自限性的病灶。然而,有些患者的血管瘤可能會產生一些併發症,例如潰瘍和永久性的毀容,因此要個別評估是否有治療的必要性。

    流行病學

    • 是嬰兒最為常見的血管瘤
    • 在新生兒的盛行率,大約為1%-2.5%
    • 男女比大約為1:3

    病生理機轉

    (1) 缺氧的角色

    • 許多證據顯示,缺氧(子宮內缺氧或局部缺氧)和血管瘤的病生理機轉有重要關係
    • GLUT1和placenta-associated vascular antigen會在血管瘤的內皮細胞中大量表現

    (2) 可以分成『proliferation』和『Involution』兩個時期

    • 出生後的第一年,血管會快速的增殖

    • 接著會慢慢的退化,並被纖維脂肪組織取代

    (3) Proliferation phase

    • 在出生的第一年,會快速的擴張

    • 血管瘤為內皮細胞的增殖

    • 導因於原始血管的生成(vasculogenesis,由angioblast產生的原始血管)
      和angiogenesis不同(由原本存在的血管所生成的新血管)

    (4) Involution phase

    • 出生後一年左右,血管瘤的病灶會自行消退(持續2-6年),並被脂肪纖維組織取代。

    臨床表現

    (1) 在出生的第一年會快速的擴張,之後則會進入消退期

    (2) 皮膚病灶

    • 軟、顏色亮紅至深紫、可壓縮(compressible)的皮膚病灶

    • 以nodule或plaque表現,1-8公分

    • 在消退期時,病灶的中心處會出現白灰色的區域

    • 有可能會出現潰瘍

    (3) 病灶分布

    • 通常是單獨的病灶

    • 可以是局部的、但也可能會延伸到整個區域

    • 常見的位置:臉、軀幹、腳、口腔黏膜

    特殊的血管瘤

    (1) Deep HI (過去稱為cavernous hemangioma)

    • 位置較深的血管瘤,位於真皮和皮下脂肪處

    • 摸起來有彈性的局部腫塊,表面的皮膚顏色正常或呈藍色
      合併微血管擴張(telangiectases)

    • 相對於典型的表淺型HI,這種血管瘤不會自行消退

    (2) 多顆的HI

    • 有許多小的、紅色的丘疹樣病灶

    • 若只有影響到皮膚,稱為benign cutaneous hemangiomatosis

    • 若影響皮膚和內臟,稱為diffuse neonatal hemangiomatosis

    (3) 先天性血管瘤(congenital hemangioma)

    • 於子宮內就發展的血管瘤
    • 分成快速消退(RICH)和不消退(NICH)的血管瘤

    診斷

    • 通常按照臨床表現診斷

    • 超音波:是fast flow的病灶

    • 皮膚切片下能夠看到內皮的增生,且具有GLUT 1 immunoreactivity (可以就這點和血管畸形區分)

    病程

    • 病灶大約會在五歲時自行消退,但也可能到10歲才消失

    • 約有80%的病灶,沒有留下明顯的皮膚變化
      部分患者則會有萎縮、皮膚色素變化、微血管擴張、結痂

    • 有些病灶在增殖期的時候,可能會影響重要的功能

      • 包括視力受阻、阻塞喉部、鼻子、嘴巴等
      • 在很罕見的狀況下,可能出現出血、高心輸出量的心臟衰竭

    治療

    (1) 治療的適應症

    • 每個病灶需要個別評估,決定是否需要治療,常見的適應症包括
    • 非常大、快速增長的表皮血管瘤
    • 位於眼睛周圍的病灶
    • 位於呼吸道/肝臟/腸胃道的病灶

    (2) 大約有1/4的患者需要治療

    • 5%:病灶出現潰瘍
    • 20%:因為阻擋了重要的結構,如眼睛/耳朵/喉部等

    (3) 治療-藥物治療

    • 2008年前,系統性類固醇是主流的治療
      直到2008年,才發現beta blocker具有治療的效果 (目前第一線)

    • 接受beta blocker治療時,建議監測心血管的狀況

    • 若無法使用beta blocker時,才考慮使用系統性類固醇

    • 病灶內注射類固醇:對於小、局部的血管瘤有效

    (4) 治療-手術治療

    • 雷射治療

    • 手術切除
      在增殖期時通常不建議接受手術切除,併發症較多
      若消退期的狀況較慢或不完全,可在考慮切除

    References

    • Metry DW (2017). Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications. Retrieved 2017 Sep 11th from www.uptodate.com

    • American Academy of Pediatrics Releases Report on Infantile Hemangiomas