嬰兒的血管瘤(Hemangioma of Infancy)
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簡介
嬰兒的血管瘤是最為常見的血管腫瘤，為良性且自限性的病灶。然而，有些患者的血管瘤可能會產生一些併發症，例如潰瘍和永久性的毀容，因此要個別評估是否有治療的必要性。
流行病學
- 是嬰兒最為常見的血管瘤
- 在新生兒的盛行率，大約為1%-2.5%
- 男女比大約為1:3
病生理機轉
(1) 缺氧的角色
- 許多證據顯示，缺氧(子宮內缺氧或局部缺氧)和血管瘤的病生理機轉有重要關係
- GLUT1和placenta-associated vascular antigen會在血管瘤的內皮細胞中大量表現
(2) 可以分成『proliferation』和『Involution』兩個時期
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出生後的第一年，血管會快速的增殖
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接著會慢慢的退化，並被纖維脂肪組織取代
(3) Proliferation phase
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在出生的第一年，會快速的擴張
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血管瘤為內皮細胞的增殖
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導因於原始血管的生成(vasculogenesis，由angioblast產生的原始血管)
和angiogenesis不同(由原本存在的血管所生成的新血管)
(4) Involution phase
- 在出生後一年左右，血管瘤的病灶會自行消退(持續2-6年)，並被脂肪纖維組織取代。
臨床表現
(1) 在出生的第一年會快速的擴張，之後則會進入消退期
(2) 皮膚病灶
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軟、顏色亮紅至深紫、可壓縮(compressible)的皮膚病灶
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以nodule或plaque表現，1-8公分
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在消退期時，病灶的中心處會出現白灰色的區域
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有可能會出現潰瘍
(3) 病灶分布
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通常是單獨的病灶
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可以是局部的、但也可能會延伸到整個區域
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常見的位置：臉、軀幹、腳、口腔黏膜
特殊的血管瘤
(1) Deep HI (過去稱為cavernous hemangioma)
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位置較深的血管瘤，位於真皮和皮下脂肪處
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摸起來有彈性的局部腫塊，表面的皮膚顏色正常或呈藍色
合併微血管擴張(telangiectases) -
相對於典型的表淺型HI，這種血管瘤不會自行消退
(2) 多顆的HI
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有許多小的、紅色的丘疹樣病灶
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若只有影響到皮膚，稱為benign cutaneous hemangiomatosis
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若影響皮膚和內臟，稱為diffuse neonatal hemangiomatosis
(3) 先天性血管瘤(congenital hemangioma)
- 於子宮內就發展的血管瘤
- 分成快速消退(RICH)和不消退(NICH)的血管瘤
診斷
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通常按照臨床表現診斷
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超音波：是fast flow的病灶
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皮膚切片下能夠看到內皮的增生，且具有GLUT 1 immunoreactivity (可以就這點和血管畸形區分)
病程
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病灶大約會在五歲時自行消退，但也可能到10歲才消失
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約有80%的病灶，沒有留下明顯的皮膚變化
部分患者則會有萎縮、皮膚色素變化、微血管擴張、結痂 -
有些病灶在增殖期的時候，可能會影響重要的功能
- 包括視力受阻、阻塞喉部、鼻子、嘴巴等
- 在很罕見的狀況下，可能出現出血、高心輸出量的心臟衰竭
治療
(1) 治療的適應症
- 每個病灶需要個別評估，決定是否需要治療，常見的適應症包括
- 非常大、快速增長的表皮血管瘤
- 位於眼睛周圍的病灶
- 位於呼吸道/肝臟/腸胃道的病灶
(2) 大約有1/4的患者需要治療
- 5%：病灶出現潰瘍
- 20%：因為阻擋了重要的結構，如眼睛/耳朵/喉部等
(3) 治療-藥物治療
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2008年前，系統性類固醇是主流的治療
直到2008年，才發現beta blocker具有治療的效果 (目前第一線) -
接受beta blocker治療時，建議監測心血管的狀況
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若無法使用beta blocker時，才考慮使用系統性類固醇
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病灶內注射類固醇：對於小、局部的血管瘤有效
(4) 治療-手術治療
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雷射治療
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手術切除
在增殖期時通常不建議接受手術切除，併發症較多
若消退期的狀況較慢或不完全，可在考慮切除
References
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Metry DW (2017). Infantile hemangiomas: Epidemiology, pathogenesis, clinical features, and complications. Retrieved 2017 Sep 11th from www.uptodate.com
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American Academy of Pediatrics Releases Report on Infantile Hemangiomas