Livedoid vasculopathy
-
簡介
Livedoid vasculopathy是一種慢性、疼痛的皮膚血管栓塞病變，主要影響到患者的下肢。典型的表現包括『青斑樣變化』、『atrophie blanche(平滑、象牙白的斑塊)』以及潰瘍。
流行病學
主要出現在年輕至中年的成人，且女性比男性多
病理機轉
- 目前仍不清楚，可能和血液凝集功能增加或血栓分解(fibrinolysis)能力受損有關，進而導致真皮的血管出現纖維栓子(fibrin thrombi)及阻塞。
臨床表現
(1) 分布位置
- 最主要發生在下肢(小腿、腳踝、足背)
- 主要是雙側侵犯
(2) 典型表現包括『青斑樣變化』、『atrophie blanche』以及潰瘍
-
青斑樣變化
通常較深、幾乎摸不到、形狀呈線狀或角形
外觀類似livedo reticularis -
Atrophie blanche
平滑、象牙白的萎縮斑塊，合併有色素沉著及點狀微血管擴張
可以出現在先前潰瘍的部位，或是直接產生 -
皮膚潰瘍
大部分的潰瘍，直徑約1-5mm(但也可能更大)
這些潰瘍通常會非常痛
組織病理變化
真皮的血管變厚、並出現局部栓塞(纖維栓子)
相關的疾患
部分患者會合併有其他疾病，包括自體免疫疾病、抗磷脂抗體、paraproteinemia、Protein C/S缺乏、Factor V leiden等
鑑別診斷
(1) 慢性靜脈疾病
- 慢性的靜脈功能不足可能會合併下肢水腫、色素沉積、靜脈曲張等狀況
- 患者可能會合併有潰瘍，主要分布在內踝
- 也可能會出現atrophie blanche
(2) 周邊血管疾病
-
周邊動脈疾病可能會造成缺氧性的潰瘍
-
通常邊界明顯，呈現『punched out』的外觀
-
遠端的pulse會下降，可以經由ABI診斷
(3) 血管炎
-
主影響中型血管的血管炎，可能會造成皮下的結節、潰瘍、紫斑等
-
可以藉由皮膚切片區分
治療
(1) 疼痛控制
- 通常疼痛會非常嚴重，可以考慮給acetaminophen、NSAIDs (如indomethacin)、神經痛藥物(ex. TCA、gabapentin、pregabalin等)
(2) 傷口照護
- 維持傷口濕潤，並控制好感染
(3) 戒菸
- 雖然無研究證實，但抽菸對癒合有負面影響，因此鼓勵患者戒菸
(4) 按壓
- 若合併有靜脈功能下降，可考慮compression therapy
(5) 針對Livedoid vasculopathy的治療
-
研究較少，可以考慮給抗血小板、抗凝血劑、血栓溶解藥物等
-
第一線可以給aspirin或pentoxifylline
若反應不佳，可考慮加上抗凝血劑(ex. Warfarin、LMW heparin、NOAC等) -
但若本身就有容易凝血的狀況，可考慮第一線給抗凝血劑
預後
- 此疾病容易反覆發作，可能需要長期的治療
Reference
Davis MD (2018). Livedoid vasculopathy. Retrieved 2018 Oct 26th from www.uptodate.com