Livedoid vasculopathy



  • 簡介

    Livedoid vasculopathy是一種慢性、疼痛的皮膚血管栓塞病變,主要影響到患者的下肢。典型的表現包括『青斑樣變化』、『atrophie blanche(平滑、象牙白的斑塊)』以及潰瘍

    流行病學

    主要出現在年輕至中年的成人,且女性比男性多

    病理機轉

    • 目前仍不清楚,可能和血液凝集功能增加或血栓分解(fibrinolysis)能力受損有關,進而導致真皮的血管出現纖維栓子(fibrin thrombi)及阻塞

    臨床表現

    (1) 分布位置

    • 最主要發生在下肢(小腿、腳踝、足背)
    • 主要是雙側侵犯

    (2) 典型表現包括『青斑樣變化』、『atrophie blanche』以及潰瘍

    • 青斑樣變化
      通常較深、幾乎摸不到、形狀呈線狀或角形
      外觀類似livedo reticularis

    • Atrophie blanche
      平滑、象牙白的萎縮斑塊,合併有色素沉著及點狀微血管擴張
      可以出現在先前潰瘍的部位,或是直接產生

    • 皮膚潰瘍
      大部分的潰瘍,直徑約1-5mm(但也可能更大)
      這些潰瘍通常會非常痛

    組織病理變化

    真皮的血管變厚、並出現局部栓塞(纖維栓子)

    相關的疾患

    部分患者會合併有其他疾病,包括自體免疫疾病、抗磷脂抗體、paraproteinemia、Protein C/S缺乏、Factor V leiden等

    鑑別診斷

    (1) 慢性靜脈疾病

    • 慢性的靜脈功能不足可能會合併下肢水腫、色素沉積、靜脈曲張等狀況
    • 患者可能會合併有潰瘍,主要分布在內踝
    • 也可能會出現atrophie blanche

    (2) 周邊血管疾病

    • 周邊動脈疾病可能會造成缺氧性的潰瘍

    • 通常邊界明顯,呈現『punched out』的外觀

    • 遠端的pulse會下降,可以經由ABI診斷

    (3) 血管炎

    • 主影響中型血管的血管炎,可能會造成皮下的結節、潰瘍、紫斑等

    • 可以藉由皮膚切片區分

    治療

    (1) 疼痛控制

    • 通常疼痛會非常嚴重,可以考慮給acetaminophen、NSAIDs (如indomethacin)、神經痛藥物(ex. TCA、gabapentin、pregabalin等)

    (2) 傷口照護

    • 維持傷口濕潤,並控制好感染

    (3) 戒菸

    • 雖然無研究證實,但抽菸對癒合有負面影響,因此鼓勵患者戒菸

    (4) 按壓

    • 若合併有靜脈功能下降,可考慮compression therapy

    (5) 針對Livedoid vasculopathy的治療

    • 研究較少,可以考慮給抗血小板、抗凝血劑、血栓溶解藥物等

    • 第一線可以給aspirin或pentoxifylline
      若反應不佳,可考慮加上抗凝血劑(ex. Warfarin、LMW heparin、NOAC等)

    • 但若本身就有容易凝血的狀況,可考慮第一線給抗凝血劑

    預後

    • 此疾病容易反覆發作,可能需要長期的治療

    Reference

    Davis MD (2018). Livedoid vasculopathy. Retrieved 2018 Oct 26th from www.uptodate.com