Port wine Stain


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    簡介

    Port wine stain是個慢流速的血管畸形,由真皮層微血管和微血管後的小靜脈所組成。通常再出生時就出現,單側分布。通常不會自行消退,反而會隨著小孩長大而跟著變大、變暗。雖然大部分是單獨的皮膚病灶,但也可能和複雜的症候群相關。

    流行病學

    • 大約出現在0.1-2%的新生兒

    • 沒有性別上的差異

    病生理機轉

    • 其成因及病生理機轉仍然不明,可能和血管擴張(ectasia)、血流的神經控制缺乏、VEGF及受體的過度表現、代償性的靜脈側枝循環發展。

    病理組織

    • 在真皮層中,能看到許多擴張的微血管和微血管後小靜脈

    • 不會看到內皮增生

    • GLUT1 immunoreactivity陰性

    臨床表現

    (1) 皮膚病灶

    • 出生時就出現
    • 按壓後會變白、為粉紅至紅色的斑(patch)
    • 病灶為平的、無痛、且溫度和周圍皮膚相同

    (2) 病灶的分布

    • 通常是單側分布

    • 臉部是常見的部位,但全身都可能出現

    • 在臉部,通常會沿著三叉神經的分支分布

    (3) 大部分是單獨的皮膚病變;然而部分患者會合併其他複雜的症候群

    (4) 病程

    • 不會隨時間消退,反而會隨著小孩成長而等比例變大
    • 若沒有治療,病灶會變厚,顏色會變深,且出現結節性病灶

    (5) 相關的異常與併發症

    • 青光眼、軟組織/骨頭過度增生、病灶處皮膚變厚or產生結節
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    診斷

    (1) 通常是臨床表現診斷

    • 小孩:按壓變白的patch;單側;不會消退;隨著小孩長大而等比例變大

    • 成人:紅至紫色的斑塊、產生結節

    (2) 影像學

    • 懷疑合併其他症候群時(ex. Sturge-Weber),可考慮安排

    (3) 鑑別診斷

    • Nevus simplex
      常見、邊緣較不明顯、位於中線處(眉間/後頸/上眼瞼)
      通常會隨著成長而消退
    • Infantile hemangioma
      一開始以紅色的斑(patch)表現,但很快就會突起、形成斑塊(plaque)
    • AVM
      摸起來通常是溫暖的,而且觸診能感受到thrill

    治療

    • Port wine stain可能會影響一個人的外觀,造成患者的心理壓力
      治療的目標包括『美觀』以及『避免併發症的產生』

    • 治療:染料雷射(Pulsed dye laser)
      以oxyhemoglobin為target,對微血管造成不可逆的破壞
      最後讓port wine stain變淡

    Reference

    Galbraith S. Capillary malformations (port wine stains) and associated syndromes. Retrieved 2017 Sep 12th from www.uptodate.com