Port wine Stain
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簡介
Port wine stain是個慢流速的血管畸形，由真皮層微血管和微血管後的小靜脈所組成。通常再出生時就出現，單側分布。通常不會自行消退，反而會隨著小孩長大而跟著變大、變暗。雖然大部分是單獨的皮膚病灶，但也可能和複雜的症候群相關。
流行病學
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大約出現在0.1-2%的新生兒
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沒有性別上的差異
病生理機轉
- 其成因及病生理機轉仍然不明，可能和血管擴張(ectasia)、血流的神經控制缺乏、VEGF及受體的過度表現、代償性的靜脈側枝循環發展。
病理組織
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在真皮層中，能看到許多擴張的微血管和微血管後小靜脈
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不會看到內皮增生
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GLUT1 immunoreactivity陰性
臨床表現
(1) 皮膚病灶
- 出生時就出現
- 按壓後會變白、為粉紅至紅色的斑(patch)
- 病灶為平的、無痛、且溫度和周圍皮膚相同
(2) 病灶的分布
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通常是單側分布
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臉部是常見的部位，但全身都可能出現
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在臉部，通常會沿著三叉神經的分支分布
(3) 大部分是單獨的皮膚病變；然而部分患者會合併其他複雜的症候群
(4) 病程
- 不會隨時間消退，反而會隨著小孩成長而等比例變大
- 若沒有治療，病灶會變厚，顏色會變深，且出現結節性病灶
(5) 相關的異常與併發症
- 青光眼、軟組織/骨頭過度增生、病灶處皮膚變厚or產生結節
- 細節請點連結
診斷
(1) 通常是臨床表現診斷
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小孩：按壓變白的patch；單側；不會消退；隨著小孩長大而等比例變大
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成人：紅至紫色的斑塊、產生結節
(2) 影像學
- 懷疑合併其他症候群時(ex. Sturge-Weber)，可考慮安排
(3) 鑑別診斷
- Nevus simplex
常見、邊緣較不明顯、位於中線處(眉間/後頸/上眼瞼)
通常會隨著成長而消退 - Infantile hemangioma
一開始以紅色的斑(patch)表現，但很快就會突起、形成斑塊(plaque) - AVM
摸起來通常是溫暖的，而且觸診能感受到thrill
治療
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Port wine stain可能會影響一個人的外觀，造成患者的心理壓力
治療的目標包括『美觀』以及『避免併發症的產生』 -
治療：染料雷射(Pulsed dye laser)
以oxyhemoglobin為target，對微血管造成不可逆的破壞
最後讓port wine stain變淡
Reference
Galbraith S. Capillary malformations (port wine stains) and associated syndromes. Retrieved 2017 Sep 12th from www.uptodate.com
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