Lymphomatoid papulosis



  • 簡介

    是一種慢性、反覆的、能夠自行癒合的papulonecrotic或papulonodular皮膚疾病,組織學下能看到CD30+的atypical T cell,因此是種低惡性度、自限性的T細胞淋巴瘤。患者會出現群聚或全身性的丘疹或結節,並在數周到數個月的時間會自發性緩解。患者的預後良好,但未來發生淋巴癌的風險提高,包括mycosis fungoides、PC-ALCL、Hodgkin lymphoma等。

    流行病學

    • 是一個罕見的疾病,發生率在40幾歲達到頂峰

    • 未來產生惡性淋巴瘤的風險增加
      包括mycosis fungoides、皮膚或系統性的anaplastic large cell lymphoma、Hodgkin lymphoma等

    成因與病生理機轉

    • 目前成因仍未知

    • 可能和慢性的抗原刺激所導致

    • 在這些病灶的淋巴球中,會過度表現CD30+,且有40-100%的皮膚病灶中有TCR基因的monoclonal rearrangement

    臨床表現

    • 以成群的丘疹或結節表現,一開始平滑或出血,後來則會過度角化、中央出現黑色的壞死、結痂、潰瘍

    • 病灶和PLEVA非常類似,要做鑑別診斷

    • 病灶可能無症狀,也可能會有點癢,主要分布於軀幹和四肢

    • 病灶大約會發展2-8周,並自發性的緩解

    • 潰瘍的病灶,之後可能出現萎縮性、色素沉著或脫失的疤痕

    病程

    • 可能在三周緩解,或持續數十年

    • 10-20%的患者,未來可能出現其他淋巴瘤,包括mycosis fungoides、PC-ALCL、Hodgkin lymphoma等

    • 患者的預後良好,但要小心淋巴瘤→要長期追蹤

    治療

    • 目前沒有有效的治療,無法改變疾病進程,也無法降低未來出現淋巴癌的風險

    • 如果無症狀,無結疤或其他美觀考量→觀察
      如果病灶廣泛或有症狀→可考慮給予低劑量的MTX
      若對MTX反應不佳,可以考慮PUVA治療

    • 在小孩的話,若病灶廣泛或有症狀,可先使用外用類固醇以及UVB治療,若對這些治療反應不好,可考慮低劑量MTX

    Reference

    Kadin ME (2017). Lymphomatoid papulosis. Retrieved 2018 Sep 25th from www.uptodate.com