Lymphomatoid papulosis

[TinyNotes]

簡介

是一種慢性、反覆的、能夠自行癒合的papulonecrotic或papulonodular皮膚疾病，組織學下能看到CD30+的atypical T cell，因此是種低惡性度、自限性的T細胞淋巴瘤。患者會出現群聚或全身性的丘疹或結節，並在數周到數個月的時間會自發性緩解。患者的預後良好，但未來發生淋巴癌的風險提高，包括mycosis fungoides、PC-ALCL、Hodgkin lymphoma等。

流行病學

• 是一個罕見的疾病，發生率在40幾歲達到頂峰

• 未來產生惡性淋巴瘤的風險增加
  包括mycosis fungoides、皮膚或系統性的anaplastic large cell lymphoma、Hodgkin lymphoma等

成因與病生理機轉

• 目前成因仍未知

• 可能和慢性的抗原刺激所導致

• 在這些病灶的淋巴球中，會過度表現CD30+，且有40-100%的皮膚病灶中有TCR基因的monoclonal rearrangement

臨床表現

• 以成群的丘疹或結節表現，一開始平滑或出血，後來則會過度角化、中央出現黑色的壞死、結痂、潰瘍

• 病灶和PLEVA非常類似，要做鑑別診斷

• 病灶可能無症狀，也可能會有點癢，主要分布於軀幹和四肢

• 病灶大約會發展2-8周，並自發性的緩解

• 潰瘍的病灶，之後可能出現萎縮性、色素沉著或脫失的疤痕

病程

• 可能在三周緩解，或持續數十年

• 10-20%的患者，未來可能出現其他淋巴瘤，包括mycosis fungoides、PC-ALCL、Hodgkin lymphoma等

• 患者的預後良好，但要小心淋巴瘤→要長期追蹤

治療

• 目前沒有有效的治療，無法改變疾病進程，也無法降低未來出現淋巴癌的風險

• 如果無症狀，無結疤或其他美觀考量→觀察
  如果病灶廣泛或有症狀→可考慮給予低劑量的MTX
  若對MTX反應不佳，可以考慮PUVA治療

• 在小孩的話，若病灶廣泛或有症狀，可先使用外用類固醇以及UVB治療，若對這些治療反應不好，可考慮低劑量MTX

Reference

Kadin ME (2017). Lymphomatoid papulosis. Retrieved 2018 Sep 25th from www.uptodate.com