簡介

頭癬(Tinea capitis)就是頭皮的皮癬菌感染，主要發生於青春期前的小孩。不同的皮癬菌，其所造成的臨床表現也有所差異，從脫屑、落髮、到頭皮嚴重發炎結痂都有可能。

流行病學

(1) 最主要發生於青春期前的小孩(6-10歲)

(2) 不同地區的皮癬菌種類也有所差異

• 北美和中美：以T. tonsurans為主 (90%)
• 歐洲：M. audouinii、M. canis、T. violaceum
• 亞洲：T. violaceum、M. canis
• 非洲：T. violaceum、T. schoenleinii、M. canis

病生理機轉

(1) 傳播途徑

• 人-人傳播、動物-人傳播、經物品傳播

(2) 毛髮感染的形式

• Ectothrix
  侵犯hair follicle的表層 (只有外面)
  相關菌種→Microsporum spp.
• Endothrix
  侵犯hair shaft內的結構 (只有內層)
  相關菌種→Trichophyton spp.

臨床表現

(1) 非發炎性感染

• 脫屑、廣泛或局部的落髮(alopecia)、枕部/耳後淋巴結腫大

• ”Gray patch” tinea capitis
  局部落髮，通常是圓形、顯著脫屑、邊界清楚的病灶
  病灶呈現灰色，和孢子(arthrospore)的覆蓋有關
  病灶處的頭髮斷裂(通常斷在頭皮處)
  若為Microsporum造成，Wood’s lamp可見綠色螢光

(2) “Black dot” tinea capitis

• 頭髮斷裂(靠近頭皮)，形成一個一個的黑點
• 病灶邊界不清楚、且常會廣泛侵犯
• 通常由T. tonsurans和T. violaceum造成

(3) Kerion

• 發炎且疼痛的腫塊，可能存在多個小開口，會流膿
• 頭髮並非『斷裂』，而是整根掉落(可輕易被拔起)
• 通常由動物傳染
• 病灶可能會造成scarring alopecia

(4) Favus

• 頭皮被一層黃色的crust覆蓋，由皮膚碎片和菌絲所構成
• 病灶有惡臭，且通常會造成scarring alopecia

實驗室檢查

• Wood’s lamp：若為Microsporum，會有藍綠色螢光
• 顯微鏡：可看到菌絲和孢子
• 真菌和細菌培養：確認感染的菌種

治療

通常需要用口服的抗真菌藥物治療

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology

簡介

香港腳就是足部的皮癬菌感染，造成足部出現脫屑、發炎、糜爛的病灶。香港腳的盛行率相當高，是皮膚科門診非常常見的疾病。

流行病學

(1) 發生時間：通常在20-50歲出現
(2) 誘發因子：濕熱的環境、不透氣(occlusive)的鞋襪、多汗

臨床表現

(1) 持續時間：數個月、數年、終生

(2) 症狀

• 通常沒有症狀或伴隨癢；若合併細菌感染可能會疼痛
• 可以依照臨床特徵，區分為幾種不同的型態

(3) 指縫型(interdigital type)

• 乾燥型：指縫乾燥、紅、脫屑
• 浸潤型(macerated)：指縫潮濕、角質增生
• 常見於第四和第五指間

(4) Moccasin type

• 病灶邊界清楚、紅且脫屑；邊緣有小丘疹
• 分布：腳跟/腳掌/足部側邊

(5) 發炎型/水泡型

• 合併有水泡的產生(vesicle、bullae)
• 可能會合併id reaction (真菌的抗原誘發免疫反應→產生皮膚疹、水泡)

(6) 糜爛型

• 從指縫的香港腳，擴張至腳掌和側邊
• 可能合併次發性S.aureus感染

診斷

• 刮皮屑、染KOH→可以看到峻思

• Wood’s lamp：排除erythrasma (可能和指縫型香港腳合併出現)

• 注意是否有合併次發性的細菌感染，包括葡萄球菌和綠膿桿菌

病程

• 經常是慢性的，且可能讓細菌有機會趁虛而入
• 患者容易復發

治療

• 皮膚保養
• 外用抗黴菌藥物
• 若效果不好，考慮使用口服抗黴菌藥物

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology

簡介

是一種相對常見的血管腫瘤，以亮紅色的腫塊為表現，雖然是良性的，但可能會造成不適和出血的問題

病生理機轉

• 創傷：許多病灶在近期的小創傷後出現(ex. 針刺)

• 感染：病灶中常能發現S. aureus

• 賀爾蒙：5%的懷孕婦女會出現

• 藥物誘發：有些使用系統性A酸和蛋白酶抑制劑的患者，會出現多發性病灶

流行病學

(1) 性別：女性較常見，和懷孕有關係
(2) 種族：所有種族的人都可能會得到此疾病

臨床表現

(1) 皮膚病灶

• 初期：小的、大頭針大小的紅棕色or藍黑色點點

• 會在數天至數周內，快速變大(2mm-2cm)

• 病灶呈現亮紅、暗紅、紫、棕黑色的腫塊；其底部的上皮層會增生

• 病灶常會反覆、自發性的出血

(2) 病灶分布：頭、頸、軀幹上半、手、腳

(3) 懷孕相關的病灶常見於口腔內的黏膜表面

診斷

(1) 通常是靠臨床表現

(2) 可以經由皮膚切片確診

• 增生的微血管+水腫+許多neutrophil

(3) 外觀類似amelanotic nodular melanoma，因此要小心！

治療

(1) 懷孕女性

• 通常在生產後，會自行消退，因此通常不需要切除

(2) 大部分的pyogenic granuloma並不會自行消退

• 治療：手術切除/刮除；並且對腫瘤的底部進行電燒
  *因為底部的滋養血管常會延伸至真皮層，若沒有電燒完全，可能會復發

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology

簡介

在腫瘤相關的皮膚表現中，有一類為腫瘤細胞直接浸潤於皮膚。這類的病灶並不屬於paraneoplastic dermatoses，包括癌症的皮膚轉移，還有leukemia cutis

皮膚轉移

(1) 內臟癌症有時候會轉移到皮膚上，可能是直接侵犯或醫源性

(2) 臨床表現

• 可能出現丘疹、斑塊、結節、或潰瘍

• 有些患者以發炎性斑塊表現，類似erysipelas
  這樣的狀況稱為carcinoma erysipelatodes，最容易在乳癌出現

• 有些患者以廣泛的硬皮表現
  這樣的狀況稱為En cuirasse metastatic carcinoma
  比較容易出現在乳癌患者，轉移到乳房/胸骨前

• 患者通常預後不好

Paget disease

(1) 乳房

• 上皮層出現Paget cell，並以乳頭/乳暈的慢性潰瘍表現
• 和乳癌有很大的關聯性

(2) 乳房外

• 出現在泌尿生殖器或腋下的慢性濕疹或潰瘍
• 和apocrine gland、下消化道、泌尿道、女性生殖道的癌症有關
• 在一直無法控制的濕疹病灶，一定要特別小心！

Leukemia cutis

• 癌化的白血球侵犯皮膚當中，約在10-15%的AML患者出現

• 可能會出現單個或多個紅棕色/紫色/出血的丘疹、結節或斑塊

Reference

Owen C (2017). Cutaneous manifestations of internal malignancy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com

Cowden syndrome

• 是一種體染色顯性遺傳疾病，和PTEN的基因變異有很大的關聯
• 患者有許多錯構瘤，如Trichilemmomas
• 口腔內出現許多丘疹，呈現類似鵝卵石的外觀
• 增加早發型的乳癌、甲狀腺癌、子宮內膜癌的風險

Peutz-Jeghers syndrome

• 黏膜上會出現色素沉著(ex. 嘴唇、口腔黏膜的黑斑)

• 合併許多腸胃道的錯構瘤(harmatoma)→有惡性潛力 (但轉變惡性的比例並不高)

Muir-Torre syndrome

• 是一種罕見的體染色體顯性疾病，其特徵為出現至少一種『皮脂腺腫瘤』和至少一種『內臟惡性腫瘤』。此疾病主要導因於DNA mismatch repair基因的突變，是Lynch syndrome的一種變型。常見的合併腫瘤包括大腸癌和生殖泌尿道癌

Gardner syndrome

• 體染色體顯性，為家族性大腸息肉症(FAP)合併大腸外臨床表現
• 包括desmoid tumor、皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤等

Neurofibromatosis type 1

• 皮膚：神經纖維瘤及咖啡牛奶斑(café au lait spot)
• 腫瘤：視神經膠質瘤、癌症風險升高
• 其他表現：虹膜出現Lisch nodule

Reference

Owen C (2017). Cutaneous manifestations of internal malignancy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com

副腫瘤皮膚病變(paraneoplastic dermatoses)

• 是一群和內臟癌症有很強烈關連性的皮膚病灶
• 若為癌細胞侵入皮膚(ex.轉移)，所產生的皮膚病灶，並不算在副腫瘤皮膚病變中

過度角化/增生的皮膚病變

(1) 黑色棘皮症(Acanthosis nigricans)

• 黑色絨毛狀的的斑塊，主要分布於對摩處
• 大部分是良性，或跟肥胖/胰島素阻抗有關
• 要特別注意胃癌的可能性(患者較老/不胖/消瘦；病灶較廣布、發展快速)

(2) Leser-Trelat sign

• 突然之間出現了大量的老人斑(SK)，合併有skin tag和黑色棘皮症
• 可能和多種癌症有關連性，主要是腸胃道癌症，且常在癌症診斷前發現
• 可能和癌症釋放的cytokine有關，有一半的患者在癌症治療後緩解

(3) Tripe palm

• 又稱為acanthosis palmaris，是一種手掌的絨毛狀增生(外觀似胃的黏膜)
• 主要和胃癌及肺癌相關

(4) 後天魚鱗癬(ichthyosis)

• 為全身的皮膚脫屑，後天魚鱗癬可能和發炎、內分泌、或腫瘤有關
• 最常見的相關癌症為Hodgkin lymphoma
• 在大部分的個案，在癌症診斷後才發現後天魚鱗癬

(5) 掌蹠皮膚角化症(palmoplantar keratoderma，PPK)

• 以腳掌和手掌的皮膚變厚為表現
• Howel-Evans syndrome
  體染色體顯性的PPK(在手掌和腳掌出現黃色、蠟狀的角質增生)
  患者的食道鱗狀上皮癌風險增加

(6) Bazex syndrome (acrokeratosis paraneoplastica)

• 罕見，以末端(手指/腳趾/鼻子/耳廓)的紫紅色乾癬樣病灶表現
• 經常合併上消化道/呼吸道的鱗狀上皮癌

發炎性皮膚病灶

(1) Sweet syndrome

• 聚集的亮紅色丘疹，形成不規則發炎斑塊，週邊可能有緊實的水腫，看起來像是水泡(pseudovesiculation)
• 常有underlying的原因，包括感染、腫瘤、藥物(G-CSF)
  若由腫瘤產生，最常見為骨髓性白血病

(2) 皮肌炎

• 典型的皮膚病灶，合併有發炎性肌肉病變(近端肌無力)

• 重要的表現包括向陽疹(Heliotrope sign)、Gottron sign、Shawl sign等

• 和多種癌症相關，包括卵巢、子宮頸、乳癌、子宮內膜癌、肺癌、胃癌、大腸癌、胰臟癌等

(3) 紅皮症(erythroderma)

• 廣泛的皮膚變紅(超過體表的90%)，且經常會有脫屑

• 常見的原因包括原本的皮膚疾病惡化、藥物過敏
  若和癌症相關，則要注意淋巴癌，尤其是cutaneous T cell lymphoma

• 有些內臟癌症也會產生紅皮症，包括AML和多種實質腫瘤

(4) Erythema gyratum repens

• 身上出現很多像是年輪的病灶，覆蓋很大的體表面積，常會癢
• 絕大多數和癌症相關，最常見是肺癌

(5) Necrolytic migratory erythema

• 為暫時性的濕疹樣或乾癬樣的疹子
  主要分布於孔洞處、皮膚彎曲處、末端(acral)
• 70%的glucagonoma的患者會出現此皮膚病灶

(6) Pancreatic panniculitis

• 是一種罕見的脂膜炎，常發生在慢性胰臟炎的患者
• 也可能出現在胰臟癌的患者上

水泡病

(1) Paraneoplastic pemphigus

• 和腫瘤相關的天疱瘡，主要和Non-Hodgkin lymphoma和CLL有關
• 患者常會有疼痛的口腔炎、結膜炎、呼吸道侵犯

(2) Mucous membrane pemphigoid

• 主要影響黏膜，產生反覆的發炎和糜爛，且常產生疤痕
• 如果患者的anti-laminin 332 (+)，癌症的風險增加(主要是實體腫瘤)

色素沉著

(1) Ectopic Cushing’s syndrome

• 全身性(黏膜/皮膚)的色素沉著，合併肌肉流失、近端肌肉無力、高血壓、血糖耐受性異常

• 腦垂腺外的POMC過度分泌，導致下游的ACTH及MSH增加
  MSH和ACTH都會刺激黑色素生成，導致色素沉著

• 最常見的相關癌症為『肺癌』，尤其是小細胞肺癌

(2) 廣泛性真皮黑色素沉著(Generalized dermal melanosis)

• 罕見的狀況，發生在廣泛轉移的黑色素癌患者

• 可能和真皮的巨噬細胞吞噬了散布的黑色素顆粒，造成色素沉著

紫斑

(1) 血管炎

• 惡性腫瘤相關的血管炎相當罕見，且通常和血液腫瘤有關

• 血液腫瘤→主要和皮膚的小血管發炎有關
  實體腫瘤→可能和polyarteritis nodosa、HSP、小血管發炎有關

(2) 類澱粉沉積

• 在AL類澱粉沉積的患者，和漿細胞病變有關，導致輕鏈沉積
• 要注意Multiple myeloma、Waldenstrom macroglobulinemia等

硬皮樣皮膚病灶

(1) Scleromyxedema

• 初期以蠟狀的紅色丘疹表現，排列呈線狀，主要分布於臉/頸/前臂/手

• 當丘疹融合，會產生類似硬皮症的表現

• 導致眉毛/腋毛/陰毛變得稀疏；且出現獅子臉(leonine face)
  和paraprotein的存在有關

(2) 硬皮症Scleroderma

• 以後頸/上背的皮膚硬化為主要表現(和mucin的沉積增加有關)
• 若症狀持續，可能和Monoclonal gammopathy有關

頭髮/指甲變化

(1) Hypertrichosis lanuginosa aquista

• 臉部和頸部出現了大量的胎毛生長(但也可能散布至軀幹和四肢)
• 和大腸、乳房、肺臟、腎臟的腺癌有關
• 通常在嚴重或轉移性的癌症出現

(2) Hypertrophic osteoarthropathy

• 以杵狀指、長骨的骨膜炎、關節炎表現
• 可能次發於慢性的心肺疾病，也可能和肺癌(主要是非小細胞肺癌)

其他

(1) 不明原因的全身癢

• 有些全身癢，但找不到明顯皮膚病灶的患者，可能和甲狀腺疾病、肝腎衰竭、或是癌症有關
• 相關癌症包括淋巴癌、多發性骨髓瘤、白血病、胃的類癌(carcinoid)

(2) Multicentric reticulohistocytosis (MRH)

• 是一種罕見的多系統疾病，以皮膚histocytosis和破壞性的多關節炎表現
  在上半身(臉/手/前臂/耳)出現皮膚色的丘疹或結節

• 約有1/4的患者和癌症有關，包括乳癌、血癌、胃癌等

(3) Plane xanthoma

• 通常發生在血脂異常的患者，但可能也會在多發性骨髓瘤的患者出現

(4) Acquired cutis laxa

• 因為彈性組織受損，導致皮膚變鬆、變皺
• 其他表現包括腸憩室、肺氣腫、疝氣、心血管擴張
• 可能和藥物、發炎、漿細胞病變

Reference

Owen C (2017). Cutaneous manifestations of internal malignancy. Retrieved 2018 Apr 18th from www.uptodate.com

分類

(1) Type I

• 單株抗體(IgM、IgG、IgA、輕鏈)
• 和漿細胞的病變有關係(如多發性骨髓瘤、Waldenstrom macroglobulinemia [WM]、淋巴增生疾病等)

(2) Type II：Mixed cryoglobulinemia

• 有兩個免疫球蛋白成分

• 一部分為單株抗體(IgG為主，偶而有IgM)

• 另一部分則為多株抗體。和多發性骨髓瘤、WM、CLL、RA、SLE、Sjogren有關。

(3) Type III

• 多株抗體，會和IgG或其他血漿成分沉積，產生冷凝沉澱物(cryoprecipitate)，為一種免疫複合物疾病。可能和自體免疫疾病、結締組織疾病、感染 (ex. HCV、HBV、EBV、CMV等)有關

臨床表現

• 遇冷之後，出現相關的臨床表現，包括冷顫、發燒、喘、腹瀉等

• 其他器官也可能受到影響，造成關節疼痛、腎臟症狀、神經症狀、腹痛、動脈栓塞等

皮膚表現

(1) 非發炎性紫斑(type I為主)

• 出現在暴露於冷的部位，包括耳朵和鼻尖

(2) 肢端發紺以及Raynaud phenomenon (type I or II)

• 可能導致四肢產生壞疽

(3) 可觸摸的紫斑(palpable purpura) (type II or III)

• 和血管炎有關，除了紫斑外還可能合併水泡和壞死
• 會因為『久站』而誘發，較少是因為接觸冷的環境

(4) 其他

• 網狀青斑(livedo reticularis)：主要在四肢出現
• 蕁麻疹(Urticaria)：因冷而被誘發

診斷

• 確定有冷凝球蛋白的存在，並找到underlying的原因
• 發病和環境以及underlying disease的狀況有關

治療

• 處理underlying的問題
• 找不到原因者，可以洗PP、口服類固醇、MMF等

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology

創傷

包括摩擦、燒燙傷等

接觸性皮膚炎

• 包括刺激性和過敏性都可能產生
• 光敏感性皮膚炎也可能出現水泡

汗皰疹(Dyshidrotic dermatitis)

• 主要分布於手指、手掌和腳掌上
• 患部常會癢，或造成燒灼感，影響患者的生活

感染

• 細菌：impetigo
• 病毒：手足口病、HSV (herpetic whitlow)

藥物相關

• Fixed drug eruption
• Erythema multiforme (可能和HSV或藥物相關)
• SJS-TEN

Porphyria cutaneous tarda

• 在暴露部位產生水泡，和heme的代謝異常有關
• 尿液照Wood’s lamp呈現螢光粉紅色

自體免疫水疱病

• 如Bullous pemphigoid、pemphigoid gestationis、Linear IgA dermatosis、Dermatitis herpetiformis等

Id reaction

• 又稱為autoeczematization，是一種皮膚對於多種刺激所產生的廣泛皮膚反應。常見的刺激包刮感染和發炎性疾病(ex. tinea pedis)

蚊蟲咬傷

蚊蟲叮咬後，產生水泡病灶

簡介

CAPS又稱為cryopyrinopathies，包含了三個臨床上重疊，且和IL-1相關的自體發炎(autoinflammatory)疾病，分別為familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS)、Muckle-Wells syndrome，以及Neonatal-onset multisystem inflammatory disorder (NOMID)。

病生理機轉

• 這三種CAPS導因於位於1q44上的NLRP3基因，此基因能夠轉錄出cryoprin這個蛋白質

• Cryoprin參與先天性免疫，為NALP3 inflammasome complex組合時的骨架
  能夠活化許多cytokine，包括IL-1-beta和IL-18，促進發炎反應

• 若NLRP3產生點突變
  導致inflammasome的組合受影響，不正常活化IL-1-beta

Familial cold autoinflammatory syndrome

• 舊稱familial cold urticaria→是最輕微的一種CAPS

• 當患者接觸冷的環境(ex.冷氣房)，就產生全身性的發炎反應，包括發燒、蕁麻疹、結膜紅腫、關節疼痛。

• 蕁麻疹和發燒大約在接觸冷後的7小時出現，白血球升高則大約在暴露冷後的10小時出現。大部分的症狀在24小時內緩解。

• 通常在出生第一年就發病，偶而在剛出生就出現

• 這些患者的皮膚切片，能看到顯著的neutrophil浸潤，和其他典型的urticaria不同

• 有些慢性為治療的FCAS，可能會導致次發性類澱粉沉積症

Muckle-Wells syndrome

• 症狀triad
  • 間歇性的發燒、頭痛、蕁麻疹、關節疼痛
  • 持續進展的感覺神經性聽力喪失(sensorineural hearing loss)
  • 次發性類澱粉沉積症，合併腎臟病變

• 隔幾周就會發燒，持續12-36小時，然後自發性緩解
  通常沒有明確的誘發因子，但可能包括熱和冷

• 感覺神經性聽力喪失，可能和耳蝸或腦膜的發炎有關

Neonatal-onset multisystem inflammatory disorder (NOMID)

(1) 是這類疾病中，最為嚴重的一種

(2) 臨床表現

• 移走性紅斑，類似蕁麻疹
• 發燒、生長遲緩、臉部異常(ex. frontal bossing、凸眼、馬鞍鼻)
• 慢性腦膜炎、聽力喪失、腦部萎縮、葡萄膜炎、淋巴結腫大、肝脾腫大
• 四肢和關節疼痛常見
• 慢性發炎可能導致次發性類澱粉沉積症

診斷

• 在出現反覆系統性發炎的患者要小心→包括發燒、蕁麻疹

• 為體染色體顯性，注意家族史

• 診斷條件為發炎指標上升(ex. CRP)，合併至少兩個典型表現
  包括蕁麻疹樣皮疹、冷誘發發作、感覺神經聽力受損、骨骼肌肉症狀、慢性無菌性腦膜炎、骨骼異常

• 確診：基因檢測(NALP3突變)

治療

(1) Anakinra

• 為IL-1受體的拮抗劑，每日皮下注射能夠預防冷誘發的發作
• 若患者因為類澱粉沉積導致腎病變，此藥能夠顯著減少蛋白尿

(2) Rilonacept

• 是一種IL-1 trap，每周皮下注射，能夠減少發炎和症狀

(3) Canakinumab

• 是一種人類抗IL-1-beta的單株抗體(不會和其他IL-1交互作用)

Reference

Nigrovic PA (2017). Cryopyrin-associated periodic syndromes and related disorders. Retrieved 2018 Sep 20th from www.uptodate.com

簡介

日光角化症主要分布於陽光曝曬處，且可能會進展至鱗狀上皮癌，因此要小心。

流行病學

• 主要在中年人出現，男性較為常見
• 主要在skin phototype I-III的人出現 (幾乎不會在皮膚黝黑的人出現)
• 在戶外工作者、戶外運動選手的出現機會較高

病生理機轉

在skin phototype I-III的患者，若長期暴露於日光下，導致角質細胞產生累積性的傷害(尤其是UVB)，進而產生日光角化症

臨床表現

• 病灶需要數個月到數年發展

• 常以單一或多個乾燥、粗糙，且有黏附脫屑的病灶表現
  病灶以皮膚色或黃棕色呈現，帶有一些紅色的色調在

• 病灶處常會有壓痛，且脫屑不易剝除，甚至會疼痛

• 病灶摸起來粗糙，像是砂紙的觸感

• 病灶大部分小於1公分

特殊表現-SPAK

• SPAK的全名為spreading pigmented actinic keratosis，外觀類似lentigo maligna，但是摸起來卻是actinic keratosis的觸感
• 病灶較大(>1.5cm)，帶有色素(棕黑色)，且會慢慢擴散
• 記得和lentigo maligna鑑別！

診斷

• 主要靠臨床診斷
• 要和chronic lipus erythematous、SK、wart、SCC、BCC區分

病程

• 可能會自行消失，但是通常會持續數年
• 大約有1%的AK會進展至鱗狀上皮癌

治療

(1) 局部單一病灶治療

• 冷凍、雷射、光動力治療

(2) 局部範圍病灶治療

• 5-FU cream：有效，但造成局部紅腫和潰瘍
• imiquimod：有效，但造成cytokine dermatitis
• Ingenolmebutat gel：有效，但造成廣泛的潰瘍
• A酸：須長期使用，能治療表淺的AK
• diclofenac gel：須長期使用，但只對表淺的AK有效

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology