定義

口角(labial commissure)處的發炎，可能由多種原因所產生

流行病學

1. 相當常見，盛行率約0.7%
2. 年齡分布：兩個高峰，分別為小孩和中年人(30-60歲)

相關成因

(1) 接觸性皮膚炎

• 常見的成因，可能和金屬(鎳)、食物、牙膏、化妝品等有關係

(2) 營養缺乏

• 在已開發國家相對少見，和鐵及維生素B缺乏有關係

(3) 感染

• 造成口角炎最為常見的原因
• 危險因子包括糖尿病、免疫抑制、口腔衛生環境差
• 常見的菌種包括念珠菌(Candida)、葡萄球菌(S. aureus)、鏈球菌(Beta-hemolytic streptococci)；但很多是多重感染

(4) 系統性疾病

• Sjogren syndrome (約20-40%的患者出現，和唾液分泌減少有關)
• 發炎性腸道疾病 (Crohn disease > ulcerative colitis)

(5) 反覆的口角刺激

• 口角過度乾燥：放射治療、Sjogren syndrome、藥物(如A酸)、環境太乾
• 口角過度潮濕：舔嘴唇、口水過多、抽菸等
• 不合適的假牙，也可能造成嘴唇過度閉合，也是重要的危險因子

(6) 原因不明

臨床表現

(1) 典型出現嘴角紅腫、疼痛

• 輕微只會有一點粉粉的紅斑
• 嚴重可能合併潰瘍、過度潮濕(maceration)、甚至脫屑
• 更嚴重者甚至會有組織液、結痂

(2) 通常會對稱出現

• 單側出現則要特別注意是否有特殊的暴露/危險因子
• 包括創傷、疱疹感染等

(3) 若為細菌感染，可能會有膿皰、分泌物等

評估

(1) 病史

• 找原因：假牙、系統性症狀(腸胃道/口乾舌燥/營養)、接觸史
• 評估是否有oral thrush→出現要找免疫低下的原因

(2) 理學檢查

• 評估嘴角發炎的狀況
• 評估口腔內是否有念珠菌感染

診斷

• 通常是臨床診斷為主
• 可以考慮去刮KOH看有沒有念珠菌存在
• 若合併有口腔念珠菌→記得評估免疫狀態(ex. HIV、糖尿病)
• 若懷疑為營養缺乏→評估葉酸、B12、鐵等
• 若懷疑為接觸性皮膚炎→可以做貼膚測試

治療

• 外用抗黴菌藥物、外用抗生素
  (若合併有嚴重的鵝口瘡/食道侵犯，才會考慮系統性的抗黴菌藥物)

• 外用類固醇
  在排除感染之前，不要用類固醇的單一治療！！！

• 保護嘴唇黏膜表面
  潤唇膏、潤膚劑(emollient)等

• 補充維生素

• 評估假牙狀況→選擇合適的假牙

• 控制好影響免疫狀態的原因(如免疫抑制、糖尿病等)

• 生活習慣調整：戒菸、不要一直舔嘴唇

Reference

Federico, Justin R., Brandon M. Basehore, and Patrick M. Zito. "Angular Chelitis." (2019).

簡介

唇炎為嘴唇的發炎，可能是急性或是慢性。唇炎最主要影響唇紅區(vermilion zone)，但也可能影響到周圍的皮膚，甚至影響到口腔黏膜(少見)

成因

(1) 濕疹(eczematous)變化

• 刺激性接觸性皮膚炎：過度乾燥；習慣性舔嘴唇
• 過敏性接觸性皮膚炎：可能和口紅、保養品造成的過敏有關
• 異位性皮膚炎：合併有異位性體質

(2) 感染性唇炎

• 病毒感染：最常見為疱疹病毒的感染
• 細菌感染：常見為Group A streptococcus和Staphylococcus
• 黴菌感染：最常見為念珠菌，常合併鵝口瘡、口角炎等
• 寄生蟲感染：利什曼原蟲(Leishmaniasis)

(3) 光化性唇炎(Actinic cheilitis)

• 基本上就是長在嘴唇上的光化性角化症(actinic keratosis)
• 為癌前病變，可能會進展至鱗狀上皮細胞癌
  主要侵犯下嘴唇、可能出現紅/腫/潰瘍等表現
• 觸摸時會有『砂紙樣(sandpapery)』的觸感

(4) 藥物造成

• 最常見為A酸；或是其他造成嘴唇乾燥的藥物

(5) 腺型唇炎(glandular cheilitis)

• 罕見、嘴唇慢性發炎、腫脹的疾病
• simple cheilitis glandularis
  看到下嘴唇變厚、腺體開口發炎/擴張
  老男人比較容易受影響
• Volkmann’s cheilitis
  嘴唇顯著且持續變厚(macrocheilia)，合併疼痛
  表面有結痂/脫屑、下面可以看到腺體的開口
  更嚴重可能會產生膿瘍、瘻管等

(6) 肉芽腫性唇炎(granulomatous cheilitis)

• 原因不明、無痛的肉芽腫發炎
• 患者會突然出現廣泛的嘴唇腫脹，通常會在幾天內緩解
• 然而反覆發作後，可能會導致嘴唇持續腫脹，最後嘴唇變硬變厚
• 部分患者可能和Crohn’s disease、其他肉芽腫疾病(ex. Sarcoidosis)有關
• Melkerson Rosenthal syndrome：肉芽腫性唇炎 + 周邊顏面神經癱瘓 + fissure tongue/味覺異常

Reference

Bhutta, Beenish S., and Wissem Hafsi. "Cheilitis." StatPearls [Internet] (2020).

@王品方
因為要考慮靜脈血混合的問題
ScVO2是只測上腔靜脈(血氧比較低)
SVO2則會是上腔靜脈(相對較低)+下腔靜脈(相對較高)的混合，最後的SVO2會高於SCVO2
細節可參考連結：https://litfl.com/svo2-vs-scvo2/

@Y-Lee 沒有關係喔XD

投稿人：游松偉

投稿人：游松偉

簡介

Red scrotum syndrome是一種持續性的陰囊紅腫，合併癢、燒灼感、或對痛覺敏感(hyperalgesia)。此疾病會影響陰囊的前半部，可能會延伸到後半部，甚至陰莖的根部。

成因

• 目前並不清楚

• 陰囊偏紅可能和NO造成的血管擴張效果

• 部分患者的症狀可能部分和外用類固醇的使用相關；部分則可能有神經異常(neuropathic)的成分在

臨床表現

• 界線清楚的紅斑，最主要分布在『陰囊前側(anterior part)』
  但部分患者可能會延伸到後側、甚至陰囊的根部
• 患者常出現癢、燒灼感、或對痛覺敏感等症狀
• 通常沒有明顯的脫屑，表面可能有微血管擴張
  按壓時常會有壓痛存在

診斷

(1) 通常由臨床診斷

(2) 若臨床表現不典型，可以做相關的檢查

• 若有脫屑，要記得排除真菌感染
• 記得排除接觸性皮膚炎的可能性
• 只有少數狀況需要安排皮膚切片

治療

(1) 生活型態調整

• 穿著鬆的內褲、避免過度刺激(ex. 肥皂)
• 停止使用外用類固醇
• 保濕，給予潤膚劑

(2) Doxycycline

• 對部分患者有反應，需要使用6-12周
• 若有幫助，可以用更長的時間；但若無效則可停用

(3) 其他

• 可以考慮Gabapentin或amitripyline
• 可以考慮給外用Pimecrolimus (抗發炎，且不含類固醇)

簡介

Lipodermatosclerosis是一種影響到下肢的硬化性脂膜炎，通常和靜脈回流不良有關係，是最為常見的脂膜炎。

流行病學

• Lipodermatosclerosis是最為常見的脂膜炎
• 主要在超過40歲的過重女性出現(男女比：1:4，且超過8成患者過重)
• 相關共病症包括高血壓、甲狀腺疾病、糖尿病、深部靜脈栓塞等

臨床表現

(1) 急性發炎期

• 出現非常疼痛、界線不清楚、類似蜂窩組織炎的紅色斑塊/結節
• 接著可能會發展成紫色、水腫的斑塊/結節
• 分布於下肢，尤其是內側的小腿(anteromedial calf)
  可能單側侵犯(55%)
• 雖然在急性期不一定能看到明顯的靜脈異常
  但做血管的檢查時，大部分都能發現靜脈回流不良

(2) 慢性纖維期

• 以硬(indurated)、凹陷、色素沉著的皮膚表現
• 主要在內側小腿出現
• 外觀類似香檳瓶，稱為inverted champagne bottle

診斷

(1) 主要經由臨床診斷

(2) 切片後的傷口容易癒合不良，最好切在病灶近端的邊緣

(3) 病理

• 能看到血液鬱積(stasis)的表現，包括微血管/小靜脈增生、紅血球外滲、hemosiderin沉積、厚壁的血管、淋巴球浸潤、纖維化等

• 早期的病灶可以看到lobular panniculitis合併fat necrosis

• 後期可看到septum纖維化、fat lobule萎縮等

(4) 可以安排ABI或doppler sonography評估患者的血管狀況

病程

• 病程差異大，和患者的共病及醫囑遵從性有關
• 急性期可能持續數個月甚至一年
• 慢性期則可能持續數年，且對治療反應差

治療

(1) 第一線治療：compression

• 最常見的方式為穿彈性襪
• 較高的磅數可能較有效，但患者的醫囑遵從性較差
• 最好穿一整天，幾天沒穿可能就會導致水腫和發炎再次出現
• 但若患者有周邊動脈疾病，須謹慎評估是否適合此項治療
  (因為要患者持續穿有困難，其他的方式也被開發，如intermittent pneumatic compression)

(2) Stanozolol

• 對於lipodermatosclerosis有效果，能減少疼痛、紅、induration的程度
• 部分患者可能有肝臟酵素升高，停藥後通常能緩解

(3) Pentoxifylline

(4) 其他：超音波治療、減重等

Ref: Fitzpatrick

簡介

Eosinophilic pustular folliculitis (EPF)為嗜酸性球相關的毛囊炎，能夠分成三類型，分別為Classical EPF (Ofuji disease)、免疫抑制相關的EPF、嬰兒型EPF。

Classical EPF

• 又稱為Ofuji disease

• 以反覆發作、叢聚的丘疹和膿疱表現
  通常會排列成環形，且常在7-10天緩解

• 病灶主要影響軀幹和臉部，但也可能影響到四肢(20%影響到手腳掌)

嬰兒型EPF

主要影響到頭皮，但四肢/軀幹也可能受影響

免疫抑制相關的EPF

• 以HIV相關的EPF最為常見
• 患者常會出現非常癢的毛囊丘疹
• 主要影響頭頸部，但也可能出現在近端肢體

診斷

• 懷疑EPF的患者，應該評估免疫狀態(尤其是HIV)

• 抽血常會看到eosinophil升高
  (classic type常合併白血球升高；HIV type則常合併白血球低下)

• 皮膚切片
  看到毛囊和毛囊周邊組織被嗜酸性球浸潤，可能造成毛囊的破壞

鑑別診斷

毛囊炎(細菌性/真菌性)、脂漏性皮膚炎、痤瘡、酒糟等

病程

• 嬰兒型：預後良好
• Classic和HIV相關的EPF：常會反覆發作

治療

• 第一線治療包括外用類固醇、外用calcineurin inhibitor、NSAIDs (尤其是indomethacin)
• 在HIV相關的EPF，抗病毒藥物能夠改善CD4，也能改善EPF
• 嬰兒型的EPF，可以考慮給外用類固醇或觀察就好
  大部分在數年內會自發性緩解，且對於外用類固醇反應良好

簡介

Neutrophilic eccrine hidradenitis主要發生在接受化療的白血病患者，產生暗紅色或紫色的斑塊，可能無症狀或有壓痛。

成因

• 目前並不清楚，大部分的個案發生在正在接受化療的白血病患者
• 有人提出為化療藥物的直接毒性傷害，也有人認為是副腫瘤症候群的表現

流行病學

(1) 盛行率不清楚
(2) 性別：男性較多
(3) 年齡：從六個月到79歲都有報導過

臨床表現

• 大部分的個案發生在接受化療的AML患者(尤其是cytarabine)
  但也有個案在未接受化療時產生，也有個案發生在健康人身上

• 皮膚病灶

  • 可能為單一或多發性病灶
  • 主要以紅色或紫色的斑塊、丘疹、結節表現
  • 分布位置包括臉部(包含眼眶周圍)、軀幹和四肢
  • 病灶可能有壓痛存在

• 除了皮膚病灶外，患者也時常合併有發燒的表現

診斷

皮膚切片下能看到汗腺周圍有許多嗜中性球浸潤，且合併汗腺上皮細胞(eccrine epithelial cell)壞死

治療

• 許多患者沒有症狀，且為自限性，因此不一定需要治療
• Dapsone能夠預防此疾病的復發，但要注意此藥物的不良反應

預後

通常是個自限性的疾病，但接受後續的化療後可能會再次復發

簡介

Tinea imbricata是一種慢性的表淺真菌感染，導因於Trichophyton concentricum的感染，特徵會在身上出現許多同心圓樣的皮膚病灶，要和Erythema gyratum repens做鑑別診斷。

流行病學

主要在發展中國家出現，包括南太平洋島國，南亞、南美等地

臨床表現

• 患者先出現多顆棕紅色、脫屑、會癢的丘疹
• 病灶接著會往外擴散，成為環狀且同心圓的病灶，融合成為polycyclic plaque
• 這些病灶會出現厚的皮屑(lamellar)

診斷

刮皮屑，染KOH可以看到菌絲

治療

通常選擇口服的抗真菌藥物(ex. Terbinafine或griseofulvin，可加上外用的去角質藥物

簡介

特異性肉芽腫性乳腺炎(Idiopathic granulomatous mastitis，IGM)，是一種罕見且成因不明的良性發炎性乳房疾病。主要發生在年輕女性，通常在懷孕後幾年內發生，且不會增加乳癌的風險。

臨床表現

• 主要以單一、發炎的乳房周邊腫塊表現
  可能合併膿瘍、表面皮膚發炎或潰瘍

• 有些患者可能合併乳頭凹陷、sinus tract、橘皮樣變化、腋下淋巴結腫大

• 可能在數周到數月產生反覆的膿瘍，因此不容易和乳腺炎以及乳癌區分

• IGM可能會合併corynebacterium kroppenstedtii的感染

• 乳房外表現：可能合併erythema nodosum、關節疼痛、鞏膜炎等

診斷

• 主要做穿刺檢查，抽取檢體
  送病理、gram stain、細菌培養、結核菌培養、真菌培養

• 病理下可以看到肉芽腫性發炎

• 診斷上要排除結核病、foreign body reaction、granulomatosis with polyangiitis、histoplasmosis、sarcoidosis等

治療

• 是個自限性的發炎疾病，但需要一段時間才能緩解(9-12個月)

• 手術切除後，通常傷口癒合緩慢，因此不建議

• 若合併局部感染→引流、抗生素治療
  若疼痛，可以給予NSAIDs止痛

• 若引流、給予抗生素和止痛藥物後，仍持續進展或有症狀
  →可以考慮給類固醇(0.5mg/kg/d)或MTX

Reference

Dixon JM, Pariser KM (2017). Nonlactational mastitis in adults. Retrieved 2019 Oct 18th from www.uptodate.com

起手式

您好，我是XXX實習醫學生/醫師，請問這次您來是因為？

基本的LQQOPERA和問題

• L
  請問紫斑出現的範圍在哪裡？
  只有下肢？單雙側？其他部位是否也出現？

• Q 皮
  膚病灶的顏色(紫色/紅色)、形狀、症狀(疼痛/癢)
  皮膚病灶的大小(petechiae? Ecchymosis?)
  皮膚病灶是否可觸摸(palpable/non-palpable)

• Q
  紫斑的嚴重程度？(只有下肢，或是有侵犯到其他部位)

• O
  哪時開始有這樣的狀況？以前有沒有類似的經驗？

• P
  紫斑的出現是否有特別的誘發因子？
  新使用藥物？感染/發燒？最近是否做過導管？

• E
  有甚麼樣的狀況，會讓紫斑更為嚴重？

• R
  現在還有紫斑嗎？
  是否有去看過其他醫師？治療後是否有改善？

• A
  除了紫斑之外，還有沒有其他伴隨的症狀？
  血小板低下→血尿/血便/牙齦出血/容易瘀青/流鼻血
  自體免疫疾病/血管炎→發燒/關節疼痛/腎病變/疲倦等

• PH
  過去還有哪些病史？有沒有開過刀？

• FH
  父母和兄弟姐妹有沒有哪些慢性疾病或癌症？

• ABC
  有沒有抽菸喝酒嚼檳榔

• All
  對什麼食物藥物過敏？最近是否有用新的藥物?

紫斑(purpura)的鑑別診斷

• 為皮膚或黏膜的小血管出血→因為紅血球已經跑到血管外，所以受壓後不會變白(non-blanchable)

• 可以依照紫斑的大小，分成petechiae (小)和ecchymosis (大)

• 若紫斑摸起來有突起→可觸摸(palpable)的紫斑，為血管炎的特徵

• 紫斑的重要鑑別診斷

  • 血小板低下
    最愛考的應該就是免疫性紫斑血小板低下症(ITP)
    其他次發性成因包含藥物/感染/系統性疾病/TTP/DIC等
  • 血管內蛋白沉積
    冷凝蛋白球症(冬天惡化)
  • 栓塞
    膽固醇栓塞(導管後)、感染性栓塞(心內膜炎)
  • 血管病變
    血管炎、老化(ex. Senile purpura)

免疫性紫斑血小板低下症(ITP)重要考點

(1) 因為自體抗體攻擊血小板，導致血小板被大量破壞

(2) 可以分成primary和secondary

• primary：原因不明，可能因為感染後誘發
• secondary：有特定成因導致，如HIV、B肝、C肝、自體免疫疾病等

(3) 臨床表現

• 患者常出現皮膚、黏膜下的出血
• 其他重要表現包括流鼻血/腸胃道出血/泌尿道出血等

(4) 治療(根據uptodate)

• 若血小板大於3萬，且無明顯出血，可考慮觀察
• 若血小板小於3萬或有出血→系統性類固醇(or IVIG)、補充血小板

起手式

您好，請問是XX先生/小姐嗎？
我是XXX實習醫學生/醫師
請問這次您來是因為？

基本的LQQOPERA和問題

• L
  X

• Q
  泡泡的性質？是否容易化開？沖水是否容易沖掉？
  尿液的顏色？有沒有沉澱物？看起來濁濁的？

• Q
  泡泡的量大約多少？整個馬桶都是？

• O
  哪時開始有這樣的狀況？以前有沒有類似的經驗？

• P
  泡泡尿的出現是否有特別的誘發因子？
  一天什麼時候較容易出現？久站/運動後才出現？

• E
  有什麼樣的狀況，會讓泡泡尿更為嚴重？(ex. 久站)

• R
  現在還有泡泡尿嗎？
  是否有去看過其他醫師，是否有改善？
  平躺後再去尿尿，是否有改善？

• A
  除了泡泡尿之外，還有沒有其他伴隨的症狀？
  感染→濁尿、排尿疼痛、灼熱、腰痛等狀況
  腎病症候群→水腫(下肢/陰囊)、高血脂、感染、栓塞
  糖尿病腎病→神經/視網膜病變、感染、心血管病變等
  其他→疲倦、貧血、高血壓等

• PH
  過去還有哪些病史？有沒有開過刀？
  有沒有糖尿病？慢性腎病？自體免疫疾病？

• FH
  父母和兄弟姐妹有沒有哪些慢性疾病或癌症？

• ABC
  有沒有抽菸喝酒嚼檳榔

• All
  對什麼食物藥物過敏？最近是否有用新的藥物?

泡泡尿(foamy urine)的鑑別診斷

##泡泡的產生，和尿液的衝力以及溶質的濃度等有關係

(1) 尿液衝擊力道

• 站著尿比較容易產生泡泡尿，坐著尿比較不會

(2)尿液溶質增加

• 尿液濃縮時，較容易產生泡泡尿(ex. 脫水、早上第一泡尿)

• 泌尿道感染

• 蛋白尿

  • 腎臟因素
    包含腎病症候群、糖尿病腎病變、多種腎絲球病變等

  • 非腎臟因素
    包含發燒、激烈運動、懷孕、姿勢性因素等
    (在站直的狀況下→蛋白質的排除增加；平躺時反而無蛋白尿)

PE

• 先確定vital signs是否穩定

• 敲個CP angle：看是否有knocking pain

• 基本心音、呼吸音、下肢水腫都要看

後續的檢查

• 基本抽血、驗尿、腎臟超音波等，必要時安排腎臟切片

腎病症候群重要考點

• 定義
  每日流失尿蛋白超過3.5g，合併水腫/低白蛋白/高血脂等狀況

• 分類

  • MCD (minimal change disease)
    小孩子較多，對類固醇反應佳

  • FSGS(focal segmental glomerulosclerosis)
    要注意一些secondary成因，包括肥胖/單腎/海洛因/HIV

  • membranous glomerulonephritis
    Primary和anti-PLA2R有關；secondary要想到B肝/C肝/solid tumor等

  • 其他
    如MPGN，細節請參考連結

• 腎病症候群的症狀
  低白蛋白、水腫、高血酯(白蛋白↓、肝臟代償性合成脂蛋白)、感染(免疫球蛋白流失/類固醇使用)、栓塞風險增加

投稿人：陽明醫學系 蕭伯任

適應症

採集咽部的細菌或病毒篩檢
(請看清楚題目是要做nasal swab或是throat swab)

可能的併發症

嘔吐反射(gag reflex)

器材

• 鼻腔拭子(nasal swab)：採檢棒、送檢容器
• 咽喉拭子(throat swab)：壓舌板、採檢棒、筆燈、送檢容器

採檢步驟

• 洗手、自我介紹、確認病患身分

• 告知患者『喉式樣採集』的原因及流程、告知適應症和潛在併發症、並提醒患者『若有任何不適，可以隨時提出』

• 完成個人防護

  • 細節請見下文
  • 但在臨床實務上，尤其是COVID-19流行的狀態，一定是穿好個人防護才會跟病患接觸。但在OSCE畢竟是考試，通常臨床實作題還是會先說明完再開始操作，大家可以再斟酌！

• 以非慣用手用壓舌板和筆燈壓住舌頭並照明，慣用手拿採檢棒或棉棒

• 將採檢棒或棉棒抹到後咽部(懸壅垂後面)，在OSCE考試時會有紅色的染料，一定要沾到！（若為鼻咽部此採檢，深度約7公分)

  • 要注意採集部位是否正確，沒有接觸到舌頭、懸壅垂、牙齒、牙齦或嘴唇
  • 口述等一下會幫您採樣、嘴巴要張開，可能會稍微有異物感，請忍耐一下

• 完成採樣後，將採檢棒硬折(或是用無菌剪刀)進入送檢容器中。

• 脫個人防護裝備 (細節見下文)

• 正確分類廢棄物，接觸病人後的物品丟至感染性廢棄物內。

• 送檢體時再次確認病人姓名、病歷號以及送檢項目。

個人防護穿脫流程

• 穿隔離衣

  • 先洗手

  • 戴上外科口罩 (如果是N95，要記得做密合度測試)

  • 穿上隔離衣、髮帽、護目鏡

  • 戴上手套，且手套要覆蓋在隔離衣的袖子上

• 汙染區注意事項

  • 不要用戴手套的手碰觸未覆蓋部位、調整或碰觸身上穿戴的其他防護裝備
  • 手套破損要脫除，執行手部清潔後更換新手套
  • 避免不必要的物品/環境接觸

• 脫隔離衣

  • 離開隔離區
  • 脫手套
  • 脫隔離衣，並丟垃圾桶
  • 洗手
  • 脫護目鏡、髮帽、口罩(從後面脫→避免碰觸到表面)
  • 洗手

• 細節可參考疾病管制署所提供的相關資料

正確的洗手步驟

• 口訣：內外夾弓大力完 (可以邊洗手邊唸口訣，共40-60秒)
• 可參考影片：https://www.youtube.com/watch?v=O99Qexs3F28

Reference

1. 台北榮總臨床技能科教學內容

前言

因為COVID-19的全球擴散，各家醫院都陸續開啟了發燒篩檢站，處理門急診發燒的病人，並找出潛在需要做篩檢的患者。因此，本次的筆記會更著重在COVID-19的相關症狀，以及TOCC等問法。然而，因為通報定義隨著時間而改變，建議大家考試前再看確認一次最新的通報定義。

目前的通報定義請參考連結

需要特別問的內容包括『發燒』、『呼吸道症狀』、『腹瀉』、『味嗅覺喪失』、『旅遊史/接觸史/群聚史』！！！

病史問法

(1) 起手式：您好，我是XXX實習醫學生/醫師，請問這次您來是因為？

(2) 基本的LQQOPERA和問題

• L：
  X

• Q
  燒的性質為何？是整天燒？一陣一陣燒？半夜燒？

• Q
  發燒到幾度？低燒還是高燒？

• O
  哪時開始發燒？持續多久了？

• P
  什麼時候會發燒？有沒有特定的誘發因子？

• E
  做甚麼事情會讓發燒更為嚴重？

• R
  做甚麼事情後，會讓發燒改善？
  有沒有去其他診所看過？吃過退燒藥嗎？

• A
  除了發燒之外，還伴隨哪些症狀？
  咳嗽？痰？肌肉痠痛？疲倦？味覺/嗅覺喪失？腹瀉？
  排尿疼痛？腰痛？傷口？皮疹？關節疼痛？
  嘴巴有沒有潰瘍？夜間盜汗？體重減輕？
  有沒有發冷發抖？發冷到甚麼程度？ (Chills)

• PH
  過去還有哪些病史？

• FH
  父母和兄弟姐妹有沒有哪些慢性疾病或癌症？

• ABC
  有沒有抽菸喝酒嚼檳榔

• All
  對什麼食物藥物過敏？最近是否有服用新的藥物？

• TOCC

  • 重點中的重點！一定要詢問仔細！

  • 旅遊史？
    出現症狀前的14天，是否有國外的旅遊史或是居住史？
    是否有去國內人潮擁擠的景點？(未在通報定義但可問)

  • 職業史？
    請問您現在從事什麼職業？

  • 接觸史？
    請問是否曾接觸來自國外有發燒或呼吸道症狀的人？
    是否曾接觸確診具有類似症狀的人
    近期是否有收到細胞簡訊

  • 群聚史？
    家人或同事是否有類似的症狀？
    是否有家人正在進行居家檢疫/居家隔離？

(3) 發燒的鑑別診斷

• 請直接參考連結的筆記，在此不多贅述

(4) COVID-19的採檢

• 請參考連結的筆記

作者：台大醫院 沈嘉浤醫師

前言
新型冠狀病毒肺炎(COVID-19)於近幾個月造成全球的大流行，目前被台灣疾病管制署歸類為第五類法定傳染病，相關教材可參考疾管署所提供的教材。

臨床症狀

• 常見的症狀包括發燒、疲勞、乾咳等。
• 近幾日台灣疾管署也將嗅/味覺喪失以及不明原因腹瀉列入通報條件中。

實驗室診斷學

• 淋巴球減少 (Lymphopenia)(70%)
• PT延長 (prolonged prothrombin time)(約60%)
• LDH升高 (elevated lactate dehydrogenase)(40%)

影像學表現

• 新型冠狀病毒肺炎患者的胸部X光可能出現不規則性的肺部陰影，

• 但胸部X光在輕症或者疾病早期可能沒有特異性的變化。

• 第一線診斷以RT-PCR為主，電腦斷層比胸部X光有較高特異性。

胸部X光

• 簡介

  • 新型冠狀病毒肺炎病人只有70%在病程初期胸部X光可見不正常變化，
  • 10%的病人初期胸部X光為正常，隨著病情進展出現異常變化。
  • 胸部X光變化最明顯的時間點為病程中從有症狀算起第10-12天時。

• 常見表現

  • 肺部實質化變化Consolidation (47%)
  • 分布區域:
    雙側bilateral involvement (50%)，周邊peripheral (41%)，下側肺野較常見(50%)。

• 少見變化

  • 較少見Perihilar predominant Consolidation (10%),
  • 極少見肋膜積水Pleural effusion(3%)，如出現需考慮其他肺炎可能性。

• (A) multifocal patchy consolidations, bilateral, lower part為主. COVID-19典型變化。
• (B) pleural effusion, left. COVID-19極少見。
• (C) focal consolidations, right, perihilar distribution, COVID-19較少見。
• (D) ill-defined consolidations, bilateral, peripheral distribution. COVID-19典型變化。
• 注意!! AD為典型表現，BC較少見，見到需考慮其他種類肺炎可能性。

(Image: Ho Yuen Frank Wong et al. Frequency and Distribution of Chest Radiographic Findings in COVID-19 Positive Patients. Radiology.)

胸部電腦斷層

• 在胸部電腦斷層的檢查中，可能有三種較常見的表現，分別為

  • 雙側周邊為主的毛玻璃狀病變 (約90%) (Bilateral Ground-Glass Opacity of Peripheral Distribution with or without Central Distribution)

  • 肺部血管增厚 (約35%)(Vascular Thickening)

  • 網狀陰影變化 (約55%)(Fine Reticular Opacity)

Bilateral Ground-Glass Opacity of Peripheral Distribution，COVID-19典型變化。
(Image: Adam Bernheim et al. Chest CT Findings in Coronavirus Disease-19 (COVID-19): Relationship to Duration of Infection. Radiology 2020)

Ground-glass opacities with vascular enlargement，COVID-19典型變化。
(Image: Yan Li and Liming Xia, Coronavirus Disease 2019 (COVID-19): Role of Chest CT in Diagnosis and Management. American Journal of Roentgenology: 1-7. 10.2214/AJR.20.22954)

Bilateral subpleural crescent-shaped ground-glass opacities in both lungs, as well as posterior reticular opacities and subpleural crescent-shaped consolidations.
(Image: Heshui Shi et al. Radiological findings from 81 patients with COVID-19
pneumonia in Wuhan, China: a descriptive study. Lancet Infect Dis 2020;
20: 425–34.)

• 如果出現以下三種較少見表現需考慮其他肺炎可能性:
  (1) 淋巴結腫大(3%)Lymphadenopathy
  (2) 肋膜積水(4%)Pleural effusion
  (3) 胸膜增厚(15%)Pleural thickening

• 在一部分的病人中，可能出現雖然聚合酶連鎖反應測試(RT-PCR)為陰性，但在電腦斷層上卻有早期典型的新型冠狀病毒肺炎肺部實質變化的情況。

總結 (Summary conclusion)

懷疑新型冠狀病毒肺炎的患者診斷上注意事項

• 症狀: 發燒、疲勞、乾咳、味嗅覺喪失、不明原因腹瀉

• 抽血:可能出現Lymphopenia

• 影像學-CXR
  Consolidation, bilateral, peripheral and lower predominant

• 影像學-Chest CT

  • 雙側周邊為主的毛玻璃狀病變 (Bilateral Ground-Glass Opacity of Peripheral Distribution with or without Central Distribution)
  • 肺部血管增厚(Vascular Thickening)
  • 網狀陰影變化 (Fine Reticular Opacity)

文獻引用

• 你所不知道的影像醫學(中華民國放射線醫學會衛教專區) [https://www.facebook.com/TaiwanRadiology/photos/a.406560230118581/651277772313491/]
• 台灣CDC,第五類法定傳染病,嚴重特殊傳染性肺炎,[https://www.cdc.gov.tw/Category/MPage/V6Xe4EItDW3NdGTgC5PtKA].
• Weifang Kong, Chest Imaging Appearance of COVID-19 Infection; Radiology: Cardiothoracic Imaging 2020.
• Peikai Huang, Tianzhu Liu, Use of Chest CT in Combination with Negative RT-PCR Assay for the 2019 Novel Coronavirus but High Clinical Suspicion; Radiology 2020.
• Wang D et al. Clinical Characteristics of 138 Hospitalized Patients With 2019 Novel Coronavirus-Infected Pneumonia in Wuhan, China. JAMA. 2020.
• Ho Yuen Frank Wong et al. Frequency and Distribution of Chest Radiographic Findings in COVID-19 Positive Patients. Radiology.
• Heshui Shi et al. Radiological findings from 81 patients with COVID-19
  pneumonia in Wuhan, China: a descriptive study. Lancet Infect Dis 2020;
  20: 425–34.
• Bai HX et al. Performance of radiologists in differentiating COVID-19 from viral pneumonia on chest CT. Radiology. 2020 Mar.
• Adam Bernheim et al. Chest CT Findings in Coronavirus Disease-19 (COVID-19): Relationship to Duration of Infection. Radiology 2020.
• Tao Ai et al. Correlation of Chest CT and RT-PCR Testing in Coronavirus Disease 2019 (COVID-19) in China: A Report of 1014 Cases. Radiology 2020.
• Yan Li and Liming Xia, Coronavirus Disease 2019 (COVID-19): Role of Chest CT in Diagnosis and Management. American Journal of Roentgenology: 1-7. 10.2214/AJR.20.22954.

簡介

Extramammary Paget’s disease是一種上皮內的腺癌(intraepidermal adenocarcinoma)，主要影響含有apocrine gland的皮膚，常見的影響位置包括女性生殖器(陰唇)、男性生殖器(陰莖、陰囊)、肛周皮膚等。

流行病學

• 為一罕見的臨床疾病，發生率約為0.1-2.4/百萬人年

• 主要影響中老年族群(50-80歲)

• 在白人，女性較多(vulva EMPD)
  但在亞洲人，有研究指出男女比例差不多

• 大部分的患者並沒有合併其他癌症！(只有20-30%)
  (比較：mammary Paget’s disease常合併乳癌)

分類

(1) Primary EMPD

• 沒有合併其他癌症，約佔70-80%
• 腫瘤細胞可能來自上皮內的apocrine，或是上皮內的pluripotential cell
• 可能會侵犯真皮，並經由淋巴系統轉移

(2) Secondary EMPD

• 通常合併其他癌症，約佔20-30%
• 相關癌症包括腸胃道(直腸癌)、泌尿道(膀胱癌/攝護腺癌)、婦女生殖系統(子宮頸癌)等

臨床表現

• 常以界線清楚的紅色脫屑斑塊表現，表面可能合併苔癬化或抓痕

• 病灶分布位置包括陰唇(最常見，65%)、肛門周圍(20%)、陰莖/陰囊(14%)

• 症狀以癢最常見，其他表現包括出血、疼痛、燒灼感等

• 因為臨床表現和一般的濕疹、真菌感染非常類似，常造成診斷上的延遲
  如果病灶使用傳統藥物治療4-6周後都沒有改善，務必要做切片！

組織病理學

(1) 在上皮內看到許多Paget cells

• 特徵：細胞核偏大，合併明顯細胞質的細胞
• 可出現在上皮的各層
• 內有豐富的mucopolysaccharide

(2) 相關染色-簡介

• CK7(+)、CAM5.2(+)：敏感的指標
• CEA(+)、EMA(+)：專一性不高
• S100(-)、melanin A(-)、HMB-45(-)：排除melanoma
• CK20：通常在secondary EMPD(+)
• GCDFP15、MUC1：通常在primary EMPD(+)

(3) 相關染色-總結

• Primary EMPD：CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、GCDFP(+)、MUC1(+)、MUC5AC(+)
• Secondary EMPD：CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK20(+)
• Bowen’s disease：CK7(+)、CK5/6(+)、CEA(-)、EMA(-)

鑑別診斷

真菌感染、濕疹、inverse psoriasis、對摩疹、lichen planus、Bowen’s disease、BCC、melanoma等

預後

• 若為primary EMPD，在接受合適的治療後，五年存活率達72-91%
  不良預後因子包括淋巴血管侵犯/真皮侵犯(>1mm)/CEA高等
• 若為Secondary EMPD，則和本身的惡性腫瘤有關

治療

(1) 第一線為手術治療

• 包括wide excision或Mohs surgery
• 復發常見(有研究指出Mohs surgery的治癒率較高)

(2) 其他治療方式

• 光動力治療、外用藥物(Imiquimod)、放射治療等

(3) 檢查是否合併的癌症

• 包括腸胃道、泌尿道、生殖道癌症

Reference

Fitzpatrick

簡介

Pachyonychia congenita (PC)是一種罕見的體染色體顯性的角質化異常疾病，主要影響皮膚和指甲。患者的典型表現包括嚴重的腳掌疼痛、掌蹠角化症(palmoplantar keratoderma)併水泡、指甲病變(hypertrophic nail dystrophy)等。和此疾病相關的基因包括KRT6A、KRT6B、KRT6C、KRT16、KRT17 (角質相關基因)。

流行病學

是個罕見的疾病，全球大概僅有1000-10000個個案被報導。

分類

• 過去根據組織病理學特徵，將pachyonychia congenita分成PC-1(和KRT6A及KRT16突變有關)及PC-2 (和KRT6B及KRT17突變有關)，但分子生物學研究發現兩者有很多的重疊

• 新的分類主要依據突變位置，分成PC-K6a (KRT6A突變)、PC-K6b (KRT6B突變)、PC-K6c (KRT6C突變)、PC-K16(KRT16突變)、PC-K17 (KRT17突變)

臨床表現

• 最早的表現常為『手/腳指甲變厚』，且通常在出生後幾個月就出現

• 孩童開始走路後，腳掌角化(plantar keratoderma)開始出現
  這些過度角化下常合併水泡，造成患者的疼痛

• Oral leukokeratosis

  • 舌頭/頰黏膜出現灰白色的patch
  • 在嬰兒可能造成進食的困難
  • 若侵犯到喉部，可能造成聲音嘶啞，甚至呼吸道阻塞

• 皮膚囊腫
  患者常出現多種不同的囊腫，包括epidermal inclusion cyst、vellus hair cyst、steatocystoma等。在各種PC都可能出現，尤其是PC-K17

• 其他表現

  • 毛囊角化(Follicular keratosis)：可能出現在軀幹/眉毛/膝蓋，尤其是摩擦處
  • 手腳多汗症：部分個案出現
  • 新生兒牙齒(出生一個月出現牙齒)：尤其在PC-K17出現

診斷

通常根據臨床表現和家族史診斷
可以藉由基因檢測來確診

鑑別診斷

(1) Clouston syndrome

• 又稱為hidrotic ectodermal dysplasia，為GJB6的突變
• 患者常合併有掌蹠角化症和指甲病變
• 但Clouston syndrome患者常合併有不等程度的落髮，為重要的線索

(2) Olmsted syndrome

• 為TRPV3基因的gain of function突變，主要是體染色體顯性遺傳
• 患者常會出現疼痛的掌蹠角化症、periorificial keratoderma、指甲病變(nail plate變薄、匙狀甲)、頭髮變少稀疏/合併不等程度的落髮。

(3) Palmoplantar keratoderma striata

• 體染色體顯性，主要為DSG1基因的loss of function
• 最重要的特徵為線狀的手掌過度角化，且指甲通常不受到影響

(4) Punctate palmoplantar keratoderma type 1

• 體染色體顯性，為AAGAB基因loss of function突變
• 患者的手腳掌或出現許多小而硬的丘疹/過度角化病灶
• 隨著患者年紀增加，這些病灶會融合成較大的斑塊(focal PPK)
• 但此疾病通常較晚開始產生症狀(通常是青少年/成人)

(5) Epidermolysis bullosa simplex (EBS)

• 以水泡和手腳掌過度角化為主要表現，可是通常不會出現指甲的病變
• 為KRT5或KRT14的突變

(6) Dyskeratosis congenita

• 罕見，一群異質性的多系統疾病
• 常見表現包括網狀的色素沉澱、血球變化、皮膚鱗狀上皮癌
• 部分患者可能出現指甲病變、口腔白斑、掌蹠角化症等

治療

• 目前並沒有有效的治療，主要以症狀控制為主，包括減少指甲/手腳掌過度角化、疼痛控制等。
• 過度角化的部分，可以合併去角質藥物/潤膚劑等移除過度的角化
• 口服A酸也被用來治療這類的患者

Reference

Sprecher E, Smith FJ (2018). Pachyonychia congenita. Retrieved 2019 Aug 25th from www.uptodate.com

投稿人：吳懷玨醫師

定義

不可逆的呼吸道擴張，可以局部或瀰漫性的表現。

臨床表現

• 典型症狀
  持續性帶痰的咳嗽
  如最近痰的質、量變多，可能是支氣管擴張的急性發作
  痰液通常黏稠

• 肺部聽診：Crackles 或 Wheezing 都有可能

• 可能的其他表現：杵狀指、發燒

相關症候群

• Kartagener's syndrome
  罕見、體隱性疾病，典型三徵候為內臟逆位、慢性鼻竇炎、支氣管擴張。

• Mounier-Kuhn syndrome (又名 氣管支氣管巨大症 tracheobronchomegaly)
  罕見先天性疾病，氣管和近端支氣管顯著擴大，影響肺內黏液排除，進而引發反覆感染。

• Williams-Campbell syndrome
  支氣管的軟骨具先天性的缺陷缺損。

併發症

• 反覆肺部感染，甚至出現多重抗藥性菌株
• 致命性咳血

病因

• 可簡單區分為感染性、非感染性

• 感染性

  • 常見 Adenovirus, influenza virus, Streptococcus, Haemophilus influenza, Klebsiella, Staphylococcus aureus。
  • 不可忽略 tuberculosis 與 NTM (尤其 MAC)。
  • 肺結構受損者易有 Pseudomonas aeruginosa

• 非感染性

  • 自體免疫
    Rheumatoid Arthritis, Sjögren's Syndrome, Inflammatory Bowel Disease , posttransplantation (chronic lung rejection, and chronic graft-versus-host disease after bone marrow transplantation)

  • 免疫相關
    Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

  • 免疫缺失
    hypogammaglobulinemia, HIV/AIDS, bronchiolitis obliterans after lung transplantation

  • 先天性
    α1 antitypsin deficiency, Kartagener's syndrome, Cystic Fibrosis

  • 異物吸入

  • 其他或特發性 (25-50%)

• 病史詢問重點
  近六個月呼吸道感染史與治療史、氣喘或慢性肺阻塞、吸菸、個人免疫力情況、關節痛、乾眼乾口、腹瀉腹痛、移植治療、嗆咳、異物吸入

檢驗檢查

• 理學檢查
  肺部詳細體檢
  關節檢查
  肌力與嗆咳反射能力

• 實驗室檢查

  • sputum culture (>= 2), sputum routine, acid fast stain, fungal culture
    也可用支氣管鏡取得 bronchoalveolar lavage
  • CBC/DC, Ig levels, HIV ⇒ for immunodeficiency
  • rheumatoid factor ⇒ for RA

• 其他更細緻的檢查

  • Measurement of chloride levels in sweat ⇒ for cystic fibrosis (高加索人比較需要)
  • α1 antitrypsin levels ⇒ for antitrypsin deficiency
  • nasal or respiratory tract brush/biopsy ⇒ for dyskinetic/immotile cilia syndrome

• 肺功能：可能會看到輕微致中度的阻塞

• 影像學檢查

  • CXR：Tram track sign (看到兩條平行的線狀陰影)、肺紋增加
  • Chest CT：Tram track sign、Signet ring sign、tree-in-bud pattern、lack of bronchial tapering、bronchial wall thickening in dilated airways
  • (Bronchoscopy)

• 判讀撇步

  • 局部：可能為阻塞引起 (異物、腫瘤)
  • 中間氣管：ABPA、氣管支氣管巨大症
  • 肺上葉：tuberculosis、post-radiation fibrosis
  • 肺中葉：NTM infection, dyskinetic/immotile cilia syndrome
  • 肺下葉：反覆吸入、end-stage fibrotic lung disease、hypogammaglobulinemia
  • 瀰漫性：hypogammaglobulinemia、cystic fibrosis、primary ciliary dyskinesia

治療

• 概念：控制感染、氣道清潔、多元並進

• 控制感染

  • 肺部感染常用 FQ 類，像是 Levofloxacin 500 mg Q24H 或 Moxifloxacin 400 mg Q24H，10-14 天
  • 注意肺不好的病人，要 cover PsA
  • APBA ⇒ 可用 itraconazole
  • NTM ⇒ 可用 macrolid + rifampin + ethambutol

• 氣道清潔

  • 痰液溶解劑 (Mucolytics)：Acetylcysteine
  • 氣管擴張劑
  • 多運動
  • 拍痰、拍痰衣、姿勢引流
  • 自體免疫疾病才需要控制發炎

• 難治型
  可考慮胸腔手術，如 segmentectomy 或 lobectomy，甚至可考慮 lung transplantation

預後

肺功能年下降比例和 COPD 的病人差不多，大約一年 FEV1 降 50-55 ml，正常人約 20-30 ml。

參考資料

Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e
sanford guide to antimicrobial therapy, APP